По́здняя дискинези́я (тарди́вная дискинези́я, ПД) в широком смысле — любые насильственные непроизвольные движения, которые развиваются на фоне чаще всего длительного приёма лекарственных средств, блокирующих дофаминовые рецепторы (нейролептики, метоклопрамид и др.), и стойко сохраняются после отмены препарата по меньшей мере в течение одного месяца, а порой нескольких месяцев или лет. Это может быть «хореоподобный» или «хореоатетоидный» гиперкинез, дистония, тик, акатизия, миоклония, стереотипии, тремор или их сочетание.
В узком смысле под поздней дискинезией понимаются хореоподобные насильственные движения, включающие в себя жевательные и причмокивающие движения губ и языка, гримасничанье из-за поражения мышц лица и ртаРыженко И. М. «Побочные эффекты, связанные с особенностями применения антипсихотических средств» // Провизор, 2003, № 15..
Поздняя дискинезия в некоторых случаях бывает необратима, поэтому в борьбе с ней главную роль играют профилактические меры.
Клиническая картина Чаще всего поздняя дискинезия проявляется насильственными непроизвольными движениями хореоподобного характера, вовлекающими ротовую, лицевую область и язык (так называемый букко-лингво-мастикаторный синдром — щёчно-язычно-жевательный). Характерно незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области (зона вокруг рта). В более выраженных случаях отчётливо видны почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают характер двигательных автоматизмов (самопроизвольных действий), облизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлёпывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтением, стоном и другими неартикулированными звуками. Нередки также надувание щёк, перекатывание и высовывание языка, более сложные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Дискинезии, как правило, могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени — например, прекращаться, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает.
Кроме того, может возникать блефароспазм, движения бровей, отведение глазных яблок. При вовлечении дыхательных мышц возникают эпизоды тахипноэ, неритмичное прерывистое дыхание; речь при этом прерывистая, наблюдаются придыхания и охриплость голоса. В тяжёлых случаях вовлекаются мышцы гортани и глотки с нарушением речи и глотания (дизартрия и дисфагия), возможно развитие выраженной дыхательной недостаточности.
Хореоподобный характер дискинезии становится более очевидным, когда она генерализуется: вовлекает не только мышцы лица, но и мышцы конечностей и туловища. Пациент может совершать туловищем раскачивающиеся или закручивающиеся движения, иногда сопровождающиеся характерными движениями таза (копуляторная дискинезия). Может наблюдаться поднимание плеч, выпячивание груди. Движения в конечностях могут быть двусторонними (асимметричными или симметричными) либо односторонними. Пациенты совершают ритмичное сгибание и разгибание кистей, ритмично постукивают носком или пяткой о пол, разгибают и сгибают большие пальцы стопы. У многих пациентов наблюдаются более сложные стереотипные движения: потирание рук, поглаживание головы, застёгивание и расстёгивание пуговиц на одежде, движения пальцев, имитирующие игру на пианино или гитаре, и т. п. Своеобразны изменения ходьбы: причудливость ходьбе придают повторяющиеся хореиформные подёргивания нижних конечностей, неритмичные сгибания и разгибания в коленных суставах, форсированные и кажущиеся нелепыми движения рук, неожиданные переходы на широкий шаг. Останавливаясь, пациент переминается с ноги на ногу или, высоко поднимая ноги, имитирует ходьбу («марш на месте»). Пациенты могут стереотипно приплясывать. Могут наблюдаться гиперкинезы типа жестикуляции, например в виде псевдоэкспрессивных, выразительных движений — «вздымания», «заламывания» рук и др.
Поздняя дискинезия может проявляться в том числе в форме дистонии (поздняя дистония), миоклонии (поздняя миоклония), моторных и вокальных тиков (поздний тик), акатизии (поздняя акатизия), тремора (поздний тремор). Поздняя дистония и поздняя акатизия представляют собой два наиболее инвалидизирующих варианта поздней дискинезии. Часто перечисленные варианты ПД могут сочетаться друг с другом — эта одна из самых характерных особенностей нейролептических дискинезий. Примерно у трети больных с ПД выявляются лёгкие признаки нейролептического паркинсонизма: гипомимия (бедность мимики, застывшее, маскообразное выражение лица), парадоксально сочетающаяся с дискинезией мышц лица, а также короткий шаркающий шаг и согбенная поза. Чаще всего эти признаки наблюдаются в тех случаях, когда поздняя дискинезия начинается на седьмом или восьмом десятилетии жизни. У пациентов с ПД, как правило, можно выявить неравномерное повышение пластического тонуса мышц с симптомом «зубчатого колеса» (прерывистостью, ступенчатостью движений).
Поздняя миоклония наблюдается редко, обычно имеет постуральный (возникающий при удержании определённой позы) характер, вовлекает верхние конечности, иногда мышцы лица и шейные мышцы. Зачастую она возникает после отмены нейролептика и длится в течение нескольких месяцев. Поздний тремор тоже относится к числу редких форм поздней дискинезии, он представляет собой постурально-кинетическое (возникающее при движении) дрожание или дрожание покоя (при отсутствии других признаков паркинсонизма), может вовлекать одну из конечностей, но бывает и генерализованным (распространяющимся на всё тело). Как правило, возникает на фоне приёма нейролептика, однако усиливается после его отмены.
Симптомы поздней дискинезии исчезают во время сна, а их интенсивность колеблется в период бодрствования больного. У некоторых пациентов симптоматика усиливается в состоянии волнения и в психотравмирующих ситуациях.
В большинстве случаев симптомы поздней дискинезии не прогрессируют и проявляются достаточно умеренно, однако у некоторых пациентов они могут быть настолько выражены, что это приводит к инвалидизации больного. При тяжёлой форме наблюдается выраженная дезадаптация, сопровождаемая затруднениями приёма пищи, артикуляции, передвижения и дыхания.
Помимо неврологических изменений, стойкие изменения при поздней дискинезии возникают и в психической сфере: их совокупность описана как проявления психофармакотоксической энцефалопатии (И. Я. Гурович, Э. П. Флейс, 1969). Эти изменения характеризуются пассивностью больных, повышенной психофизической истощаемостью, замедлением интеллектуальных процессов, аспонтанностью, снижением побуждений. У некоторых пациентов наблюдаются признаки персеверации мышления с монотонной, торпидной назойливостью. Проявляется также эмоциональная неустойчивость в сочетании с психической гиперестезией. Легко, по малейшему поводу могут возникать вспышки волнения, тревожного беспокойства с резким усилением неврологических проявлений поздней дискинезии. При этом возникает ажитация, речь становится маловнятной, смазанной, пациенты хотят что-то произнести и не могут, тяжело дышат, ритм дыхания нарушен. Иногда эти состояния внешне похожи на раптоидныеПод раптусом в психиатрии понимают приступы острого, исступлённого возбуждения, обусловленного сильным аффектом (тоски, страха).: тревожное суетливое возбуждение, при котором больные бесцельно топчутся на месте, с «перехватыванием» дыхания, невозможностью отвечать на вопросы. Тревога быстро угасает, если пациентов оставить в покое, и они вновь возвращаются к прежнему пассивному состоянию.
При поздней дискинезии происходит выраженное ухудшение когнитивных функций. Во всех случаях у пациентов наблюдаются расстройства памяти и внимания (что обнаруживается и при поведении психологического обследования), отмечается некоторое затруднение осмысления, иногда бестолковость. Интеллектуальное снижение более заметно при обилии неврологических проявлений поздней дискинезии, при этом доминируют отвлекаемость, невозможность сосредоточиться, неустойчивость внимания. У части пациентов с ПД присутствует замедление темпа психических процессов и их инертность, иногда аспонтанность и непродуктивность мышления.
Кроме того, может наблюдаться «истеризация» психики с психогенным усилением симптомов ПД в присутствии медперсонала. Истероподобные черты у лиц с поздней дискинезией не удаётся связать с преморбидными особенностями личности пациента; по-видимому, они представляют собой не результат усиления преморбидных свойств личности, а новое качество, возникшее одновременно с другими неврологическими и психическими проявлениями ПД.
Хотя выраженная тревога у пациентов с поздней дискинезией наиболее часто проявляется на этапе сразу после отмены нейролептиков, тревожная окраска настроения иногда сохраняется годами. Отношение больных к имеющимся у них дискинезиям также разнообразно: у некоторых пациентов дискинезии сопровождаются мучительным ощущением в теле (в том числе конечностях), пациенты фиксированы на них, постоянно просят о помощи, другие пациенты, напротив, обычно не замечают нарушений моторики, подобно пациентам с хореей Гентингтона.
Неврологические проявления поздней дискинезииЯзыкволнообразные (червеобразные) движения — ранний признак поздней дискинезиискручиваниезаметающие движения при закрытом рте (симптом «конфеты во рту»)неравномерные отрывистые протрузионные движения (симптом «мухоловки»)искажение произвольных протрузионных движений, принимающих вид «тромбонных»Губысморщиваниевыпячивание (включая симптом «заячьей губы»)втягивание, пыхтениепричмокиваниелатеральная ретракция (симптом «трензеля»)Челюстьоткрывание ртастискивание челюстей (тризм)скрежетание зубами (бруксизм)передняя латеральная протрузияВыражение лицагримасничаньеблефароклонусблефароспазмнерегулярное поднятие бровейнахмуриваниеНаклоны шеи (кинетические,конвульсивные или статические)антероколлис (вниз с приведением подбородка)ретроколлис (запрокидывание головы кзади)латероколлис (наклон к плечу)тортиколлис (ротация головы к плечу)Туловищеунилатеральная дистония (боковой наклон туловища — синдром «Пизанской башни»)спинальная гиперэкстензияаксиальный гиперкинез («копуляционные» движения)Верхние конечноститики в плечахгиперпронацияхореоатетоидные движения отдельных пальцев и всех кистейНижние конечности«беспокойные ноги»движения большими пальцами (вывернутые пальцы)ротация в коленевыворачивание стопы наружу/внутрьтопающие движения ногамиРотоглоткадисфагияДиафрагма/межрёберные мышцынерегулярное дыхание
Осложнения Развитие поздней дискинезии может сопровождаться возникновением у пациентов как физических, так и психосоциальных осложнений. К физическим осложнениям относятся: прикусы языка, губ, слизистой щёк, разрушение зубов, травматическая язва или инфицирование языка, губ, щёк приглушённая, порой невнятная речь расстройства глотания с нарушением питания, риском аспирации (проникновения желудочного содержимого в дыхательные пути) респираторные расстройства в виде нарушения скорости, глубины и ритма дыхания, сопровождаемые рефлективным хрюканьем, фырканьем, затруднённым дыханием, обструкция верхних дыхательных путей в тяжёлых случаях — частая рвота, аэрофагия, сокращение и растяжение мышц брюшной стенки потеря веса — редкое осложнение тяжёлых дискинезий склонность к падениям, травмам в результате нарушения походки
Непроизвольные телодвижения, характеризующие позднюю дискинезию, способны привести к существенным психосоциальным последствиям у пациентов, страдающих этим заболеванием. Пациенты могут подвергаться стигматизации, испытывать чувство стыда, вины, тревоги и гнева; одним из последствий поздней дискинезии может явиться депрессия, а также риск суицида.
Распространённость