Ogólnie zespół Duane’a dzieli się na 2 typy: DURS1 (OMIM http://omim.org/entry/126800%126800) DURS2 (OMIM #604356) W wypadku odmiany DURS2 wykryto mutacje w genie CHN1 dla n-chimeryny (chromosom 2, 2q31-q32.1). Obecnie znanych jest 7 typów mutacji w tym genie.
W przypadku odmiany DURS1 sytuacja jest znacznie bardziej skomplikowana, a naukowcy nie są zgodni w tej kwestii. Wielu sugeruje wielogenową etiologię; większość specjalistów lokuje jednak przyczynę w chromosomie 8 (8q13). W wypadku wielogenowego dziedziczenia najczęściej brane pod uwagę są delecje w obrębie chromosomu 4 i 8, a także obecność chromosomu markerowego, którego materiał pochodzi prawdopodobnie z chromosomu 22.
Zespół Duane’a występuje zazwyczaj jako odrębna jednostka chorobowa i w 70% jest jedyną dolegliwością pacjenta. Czasem jednak jest składową dwóch bardziej złożonych chorób: zespołu Okihiro (zwanego często po angielsku Duane radial ray syndrome) zespołu przyległych genów BOR-zespół Duane’a-wodogłowie