W przypadku homozygot istnieje ryzyko agenezji trzustki.agenezja trzustki (homozygoty)gen IPF1 – chromosom 13rzadkawczesna dojrzałość; również późniejpochodne sulfonylomocznika doustnie; insulina dla niektórychMODY 5mutacja HNF1-βagenezja i torbielowatość nerek, inne wady układu moczowo-płciowegogen TCF2 (syn. HNF1B) – chromosom 17rzadkadojrzewanie lub wczesna dojrzałośćinsulina; leczenie przyczynowe niewydolności nerek lub torbieliMODY 6opisana w 1999 roku mutacja genu NEUROD1/BETA2, produkt tego genu (czynnik transkrypcyjny Neuro D1) w połączeniu z IPF-1 przyłącza się do promotora genu insuliny  gen NEUROD1/BETA2 – chromosom 2rzadkaw czwartej dekadzie życiainsulinaMODY 7opisana w 2005 r. heterozygotyczna mutacja KLF11 (Kruppel-Like factor 11)  gen KLF11 – chromosom 2rzadkadojrzewanie lub wczesna dojrzałośćinsulinaMODY 8odkryty w latach 2003 i 2006 r.