Wskutek mutacji wyższe glikemie są konieczne do pobudzenia prawidłowej sekrecji insuliny.Cechuje ją łagodny przebieg bez tendencji do kwasicy i ketozy.upośledzenie wątrobowej syntezy glikogenu, zwiększenie wątrobowej glukoneogenezy i jej upośledzenie jej zahamowania przy hiperglikemii, niska masa urodzeniowa noworodkówgen GCK – chromosom 7druga najczęstsza postać MODY, MODY 2 i 3 stanowią 2/3 wszystkich przypadków MODYmożliwa umiarkowana hiperglikemia przy urodzeniu; inaczej – wczesne dzieciństwodieta i ćwiczenia; lekarstwa zazwyczaj niepotrzebne; niektórzy nie wymagają leczenia w dzieciństwieMODY 3najczęstsza postać MODY, mutacja w genie czynnika transkrypcyjnego dla HNF1-α, cechuje się dużą wrażliwością na leczenie pochodnymi sulfonylomocznikatubulopatia, duża wrażliwość na działanie pochodnych sulfonylomocznika, wady rozwojowe układu moczowo-płciowegogen TCF1 (syn. HNF1A) chromosom 12najczęstsza postać MODYdojrzewanie lub wczesna dojrzałośćpoczątkowo – dieta; dalej – pochodne sulfonylomocznika doustnie; insulina dla niektórychMODY 4opisana w 1997 r. wyjątkowo rzadko spotykanej mutacja IPF-1 (czynnik promotora insuliny).