Cukrzyca typu MODY dziedziczona jest autosomalnie dominująco i związana jest z mutacjami genów, których ekspresja ma miejsce w komórkach β (beta) trzustki, co powoduje zaburzenia w wydzielaniu przez nie insuliny. Choroba występuje równie często u kobiet jak u mężczyzn. Prawdopodobieństwo odziedziczenia przez potomstwo jeżeli u jednego z rodziców występuje ta mutacja wynosi 50% zarówno u potomków płci męskiej, jak i żeńskiej.
Ze względu na rodzaj mutacji wyróżnia się obecnie 11 typów choroby:
NazwaGenInne zaburzeniaLokalizacja mutacjiCzęstośćPoczątek chorobyLeczenieMODY 1odkryty w 1996 roku defekt syntezy HNF4-α (Hepatocyte Nuclear Factor – hepatocytowy czynnik jądrowy)obniżone stężenie w surowicy: trójglicerydów, apolipoprotein AII i CII i lipoproteiny Lp(a)gen HNF4A – chromosom 20rzadkadojrzewanie lub wczesna dojrzałośćdla większości – pochodne sulfonylomocznika doustnie; insulina dla niektórychMODY 2najlepiej poznana postać, spowodowana mutacją genu dla glukokinazy (chromosom 7), enzymu przekształcającego glukozę w glukozo-6-fosforan.