Większość przypadków ujawnia się przed 20 rokiem życia, zwykle między ósmym a piętnastym. Mogą się zaczynać czasem we wczesnym dzieciństwie, jak również po 25 roku życia. Wiek zachorowania zależy od liczby powtórzeń, jednak mają tu również wpływ inne czynniki, w tym mozaicyzm lub modyfikujące czynniki genetyczne i środowiskowe. Często pierwszym objawem jest skolioza.
Najczęstszy objaw to ataksja chodu; dzieci później uczą się chodzić, później prezentują niezgrabny chód, gorszą sprawność ruchową. Z czasem dochodzi do rozwoju ataksji w kończynach górnych i ataksji tułowia. Mowa staje się zamazana, wybuchowa. Postępujące osłabienie kończyn prowadzi do niedowładu, a następnie plegii (porażenia) kończyn z przykurczami mięśniowymi.
Utrata czucia wibracji pojawia się wcześniej w kończynach dolnych i polega na osłabieniu czucia ułożenia kończyn w przestrzeni (niepewność chodu i ruchu nasila się po zamknięciu oczu). Dodatkowo pojawiają się: utrata możliwości różnicowania dwóch bodźców, częściowa astereognozja, upośledzenie czucia temperatury, bólu i dotyku. Oprócz objawów związanych z uszkodzeniem wymienionych struktur dochodzi niekiedy do zaniku nerwu wzrokowego oraz upośledzenia umysłowego.