Obok zmian w nerkach (przede wszystkim zwiększanie się liczby torbieli oraz nienaturalne powiększanie się nerek) u chorych z ADPKD mogą występować: torbiele wątroby, najczęściej bezobjawowe, torbiele śledziony, trzustki i płuc (rzadziej), tętniaki tętnic podstawy mózgu, wypadanie płatka zastawki mitralnej lub inne zastawkowe wady serca (niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej), tętniaki aorty, uchyłkowatość jelita grubego, przepukliny brzuszne.
Choroba najczęściej jest możliwa do wykrycia, nie wcześniej niż około 30 roku życia (na ogół wtedy pojawiają się jej pierwsze objawy). Istnieją różne sposoby opóźnienia rozwoju niewydolności nerek (zdrowy i higieniczny tryb życia, stosowanie leków obniżających ciśnienie tętnicze, unikanie korzystania z sauny, unikanie zaparć, palenia papierosów i otyłości oraz nadmiaru kofeiny i alkoholu). Od 1 lipca 2023 roku w Polsce istnieje także możliwość korzystania z terapii farmakologicznej, lekiem Jinarc (Tolvaptan), który opóźnia rozwój i wzrost torbieli nerkowych. Naukowcy szacują na podstawie badań i stosowania tego leku, m.in. w niektórych krajach Unii Europejskiej i USA, że może on opóźniać konieczność wdrożenia dializowania u chorych o ok. 5 lat.