vascular EDS) thumb|Angiogram wykonany metodą rezonansu magnetycznego (projekcja czołowa), ze wzmocnieniem kontrastowym, u 24-letniej kobiety z zespołem Ehlersa-Danlosa typu IV ujawniający tętniak rozwarstwiający lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej (czarna strzałka), obustronne rozwarstwienie tętnic kręgowych w odcinkach V1 i V2 (białe strzałki) oraz rozwarstwienie środkowej i dalszej trzeciej części prawej tętnicy podobojczykowej (grot strzałki)
Kryteria większe: I Kryterium: historia rodzinna obejmująca przypadki chorych na vEDS z udokumentowaną mutacją genu COL3A1, II Kryterium: pęknięcie aorty w młodym wieku (<40 r.ż.), III Kryterium: samoistne pęknięcie esicy bez stwierdzonych uchyłków lub innych patologii jelit, IV Kryterium: pęknięcie macicy w trzecim trymestrze ciąży – w historii pacjentki brak cesarskiego cięcia i/lub poważnego pęknięcia krocza, V Kryterium: przetoka szyjno – jamista (carotid-cavernous sinus fistula) – pomiędzy tętnicą szyjną a zatoką jamistą – bez urazu.