Patogeneza Nerwiak zwojowy rozwija się z wielokierunkowych prekursorowych komórek cewy nerwowej różnicujących się w kierunku neuroblastów, komórek zwojowych i komórek Schwanna. Zaproponowano, że komórki Schwanna spotykane w tkance guza mogą wydzielać czynniki indukujące jego wzrost.
Nerwiak węchowy zarodkowy (łac. esthesioneuroblastoma, ang. olfactory neuroblastoma) jest, bardzo rzadkim, guzem podobnym do neuroblastomy histologicznie, ale o odmiennej biologii, wywodzącym się z nabłonka węchowego.
Genetyka W około 25–35% przypadków nerwiaka zarodkowego stwierdza się nieprawidłowości genetyczne pod postacią delecji w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 1 (1p35-36). Obecność tej delecji skutkuje złym rokowaniem.
Niekorzystnym czynnikiem prognostycznym jest również amplifikacja, czyli zwielokrotnienie liczby kopii protoonkogenu N-myc (MYCN) nawet do kilkuset. Protoonkogen normalnie znajduje się na krótkim ramieniu chromosomu 2, podczas gdy w komórkach neuroblastomy stwierdza się tzw. podwójne malutkie chromosomy (ang. double minutes) – bardzo małe fragmenty chromosomów – i rejony jednolicie się barwiące (ang. homogenous staining regions- HSR) w chromosomach 2, 4, 9, 12 – rejony z licznymi kopiami onkogenu.