Leczenie Po ustaleniu rozpoznania rozpoczyna się leczenie farmakologiczne, które musi trwać do końca życia. Opiera się ono głównie na podawaniu leków usuwających z organizmu nadmiar miedzi i zapobiegających ponownemu jej gromadzeniu. Są to leki będące środkami chelatującymi, np. penicylamina lub trientynaCuprior - charakterystyka produktu leczniczego, które zwiększają wydalanie miedzi. Stosowany jest także octan cynku, zmniejszający wchłanianie miedzi z przewodu pokarmowego. Wcześnie podjęte leczenie wiąże się z dobrym rokowaniem, objawy zwykle znikają zupełnie. Pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby spowodowaną tą chorobą są kwalifikowani do transplantacji tego narządu. Choroba, wykryta po powstaniu już nieodwracalnych zmian narządowych, prowadzi do zgonu pacjenta.
Zmniejszenie wchłaniania miedzi można uzyskać spożywając pokarmy ubogie w miedź, natomiast pokarmy bogate w miedź spożywając w połączeniu z białkami mleka.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych Kategoria:Choroby dziedziczone autosomalnie recesywnie Kategoria:Choroby układu nerwowego Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Miedź