Objawy Pierwsze objawy pojawiają się zwykle między 10. a 40. rokiem życia. U prawie połowy chorych występują zaburzenia funkcji wątroby: zapalenie wątroby (przewlekłe lub ostre), marskość wątroby oraz nadostre zapalenie wątroby. U większości chorych pojawiają się zaburzenia neuropsychiatryczne, mogące prowadzić do nieprawidłowego rozpoznania (np. schizofrenii lub zespołu zależności alkoholowej). Zaburzenia psychiczne występują u około 65% chorych, w połowie przypadków wyprzedzając objawy neurologiczne. Najczęściej są to zaburzenia nastroju, zaburzenia osobowości, zaburzenia funkcji poznawczych, rzadziej objawy psychotyczne.
Jednymi z najczęstszych objawów są drżenia rąk, wybiórczy apetyt na potrawy, zaburzenia w pisaniu, ślinotok, zachwiania równowagi, wzmożone napięcie mięśni, zaburzenia mowy i połykania, ruchy mimowolne. Każde z tych czynników mogą na przestrzeni lat występować osobno i często powodują trudność w postawieniu diagnozy.