Синдром слабкості синусового вузла (синдром слабості синусового вузла, синдром Шорта, синдром брадикардії-тахікардії, дисфункція синусового вузла) — це клініко-патогенетичний та електрокардіографічний синдром, який об'єднує в собі ряд порушень серцевого ритму, зумовлених зниженням або припиненням автоматизму синоатріального вузла, а також нездатністю синусового вузла виконувати функції водія ритму серця та забезпечувати проведення імпульсів до передсердь.Синдром слабости синусового узла Найчастішими проявами синдрому слабкості синусового вузла є патологічна синусова брадикардія, синусова аритмія, синоатріальна блокада та синдром тахікардії-брадикардії.ЭКГ при синдроме слабости синусового узла (СССУ) Уперше термін «синдром слабкості синусового вузла» запропонував американський кардіолог Бернард Лаун в 1967 році.Диагностика и лечение синдрома слабости синусового узла

Історія відкриття Уперше симптоми синоатріальної блокади описані Дж. Маккензі під час епідемії грипу в 1902 році. У 1909 році Ласлет спостерігав випадок синдрому Морганьї — Адамса — Стокса в жінки віком 40 років, при якому паузи між скороченнями серця сягали від 2 до 5 секунд, окрім того, зупинка скорочення передсердь супроводжувалась зупинкою скорочень шлуночків, що відрізняло цей клінічний випадок від повної атріовентрикулярної блокади. У 1954 році Шорт спостерігав кілька випадків чергування синусової брадикардії із миготливою аритмією, та назвав цей синдром «синдромом альтернуваниня брадикардії і тахікардії». Пізніше американський кардіолог Бернард Лаун у 1967 році спостерігав нестійке відновлення автоматизму синусового вузла у частини хворих, яким проводилась дефібриляція. Він уперше запропонував, щоб даний синдром отримав назву «sick sinus syndrome» — «синдром слабкості синусового вузла».Дисфункция синусового узла: вопросы диагностики и лечения За рік Феррер запропонувала включити до цього синдрому групу брадиаритмій, які спричинені ослабленням функції синоатріального вузла та які супроводжуються відповідною клінічною симптоматикою.

Епідеміологія Поширеність синдрому слабкості синусового вузла в загальній популяції точно не встановлена. У дитячому віці поширеність цього стану, згідно даних різних авторів, складає 1,5—5 на 1000 осіб, складаючи до 1 % хворих кардіологічними захворюваннями.Синдром слабости синусового узла у детей У США серед осіб віком більше 50 років, згідно даних американських кардіологів, поширеність синдрому слабкості синусового вузла складає 3 випадки на 5000 хворих. У загальній популяції в США, за різними оцінками американських кардіологів, поширеність цього синдрому складає 0,0296—0,05 %. Згідно даних німецьких кардіологів, у 2004 році синдром слабкості синусового вузла був причиною 29 % із 55 тисяч імплантацій штучного водія ритму в країні.Erste bayernweite Partnering-Konferenz im Innovations- und Gründerzentrum Martinsried (IZB) Згідно даних російських авторів, синдром слабкості синусового вузла спостерігається у 3 із 5000 кардіологічних хворих, а ознаки синдрому спостерігаються в 6,3–24 % хворих, що призводить до постановки цим хворим штучного водія ритму. У дітей частота синдрому слабкості синусового вузла, за даними частини досліджень, складає до 30 % усіх порушень ритму серця. Із віком частота синдрому збільшується, найвища частота зафіксована у віковій групі 60—79 років. Згідно більшості джерел, чоловіки і жінки однаково часто хворіють синдромом слабкості синусового вузла.

Етіологія Найчастішим етіологічним чинником розвитку синдрому слабкості синусового вузла в дорослих є ішемічна хвороба серця, яка є причиною виникнення 50 % випадків дисфункції синусового вузла. Безпосередньо найчастіше причиною виникнення цього синдрому є, зокрема, ураження коронарних артерій, які здійснюють кровопостачання синусового вузла, а також інфаркт міокарду, причому дисфункція синусового вузла спостерігається у 5 % хворих гострим інфарктом міокарду, у тому числі в 50 % випадків нижнього (діафрагмального) інфаркту міокарду. Іншою частою причиною виникнення синдрому слабкості синусового вузла в дорослих є ідіопатичні (невстановленої етіології) склеротично-дегенеративні зміни ділянки синусового вузла або інших ділянок провідної системи серця, які є причиною виникнення 30—35 % випадків дисфункції синусового вузла. Іншими кардіологічними причинами синдрому слабкості синусового вузла можуть бути гіпертонічна хвороба, міокардити або перикардити, вроджені вади серця або ревматичні вади клапанів серця, кардіоміопатії, хірургічні операції на серці (у тому числі трансплантації серця) або травми серця. Причинами синдрому слабкості синусового вузла також можуть бути ураження серця при системних захворюваннях — системному червоному вовчаку, системній склеродермії, а також при амілоїдозі, гемохроматозі, саркоїдозі та злоякісних пухлинах. Причиною дисфункції синусового вузла ожуть бути також ендокринологічні захворювання — гіпотиреоз, гіпертиреоз, цукровий діабет; а також швидка втрата маси тіла в осіб, що тривалий час харчувались білковою їжею із обмеженням вуглеводів. Синдром слабкості синусового вузла можуть спричинити також порушення електролітного обміну. Неврологічними причинами синдрому слабкості синусового вузла є субарахноїдальний крововилив, підвищення внутрішньочерепного тиску, м'язова дистрофія, атаксія Фрідрайха. Причинами синдрому слабкості синусового вузла можуть бути також інфекційні захворювання — дифтерія, бруцельоз, черевний тиф, а також сепсис та третинний сифіліс.

У дитячому віці синдром слабкості синусового вузла переважно розвивається при відсутності органічних уражень серця, та переважно спричинений дисбалансом вегетативної нервової системи із переважанням парасимпатичної частини, причиною розвитку синдрому в дітей можуть бути також запальні захворювання серцевого м'яза. патології обміну речовин, аутоімунне ураження специфічними антитілами до провідної системи серця.

Синдром слабкості синусового вузла також може спостерігатися при тривалому застосуванні або передозуванні деяких лікарських препаратів — серцевих глікозидів, бета-блокаторів (пропранололу, соталолу), хінідину, аміодарону, дилтіазему, верапамілу, прокаїнаміду, резерпіну, допегіту. Проте у більшості випадків це явище розглядається як побічна дія даних лікарських засобів, та не включаються до числа випадків розвитку синдрому слабкості синусового вузла.

Клінічна симптоматика У багатьох випадках на початкових стадіях синдром слабкості синусового вузла перебігає безсимптомно, навіть із пазами у скороченнях серця до 4 секунд, і хворі можуть не мати ніяких скарг. Пізніше у хворих можуть з'являтися симптоми, пов'язані із недостатнім кровопостачанням головного мозку — загальна слабість, дратівливість, емоційна лабільність, порушення пам'яті, безсоння; пізніше також парези, порушення мови, запаморочення. Пізніше у хворих з'являються пресинкопальні стани, які пізніше змінюються втратами свідомості. Серцеві прояви синдрому слабкості синусового вузла найчастіше розпочинаються із стенокардитичного болю за грудиною, задишки, пізніше з'являються симптоми прогресування серцевої недостатності. Спостерігаються блідість шкірних покривів із падінням артеріального тиску та підвищеною пітливістю. Пізніше у хворих можуть з'явитися скарги на приступи серцебиття (при розвитку синдрому брадикардії-тахікардії). у хворих можуть також спостерігатися явища олігурії (внаслідок погіршення кровопостачання нирок), гострі виразки травної системи, шлунково-кишкові розлади, переміжна кульгавість, м'язова слабкість. У пізніх стадіях синдрому посилюються мозкові симптоми, а також з'являються шлуночкова тахікардія або фібриляція передсердь, які посилюють ризик раптової смерті.

Діагностика Основним методом діагностики синдрому слабкості синусового вузла є електрокардіографічнє обстеження, а також холтерівське моніторування.

Основними електрокардіографічними проявами синдрому слабкості синусового вузла є: Виражена синусова брадикардія (часто із частотою серцевих скорочень менше 45 на хвилину), яка може перебігати із відповідною клінічною симптоматикою або й без неї. Ця брадикардія не спричинена застосуванням лікарських препаратів, які знижують частоту серцевих скорочень (зокрема, бета-блокатори, дигоксин, недигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів, більшість антиаритмічних препаратів), або виникає на фоні застосування низьких доз таких препаратів, які не можуть спричинити такої брадикардії. Зазвичай ця брадикардія є досить стійкою до дії препаратів, які збільшують частоту серцевих скорочень. Характерною для синдрому слабкості синусового вузла є також медикаментозно резистентна синусова брадиаритмія. Зупинка синусового вузла або синоатріальна блокада. Ці явища спостерігаються при прогресуванні синдрому слабкості синусового вузла, коли синусовий вузол уже не може виконувати функції водія ритму. Характерним явищем на ЕКГ при даних порушеннях провідності є довгий інтервал між зубцями P, висковзуючі скорочення з атріовентрикулярного вузла, а також синоатріальна блокада у вигляді двох форм — Мобітц І та Мобітц ІІ. У випадку значної синоатріальної блокади може спостерігатися відсутність скорочення передсердь. Висковзуючі скорочення часто є нерегулярними до переходу в хронічну форму. Довга пауза після передчасного передсердного скорочення або подовжений час відновлення синусового вузла при проведенні передсердної стимуляції. Характеризується тим, що після передчасного передсердного скорочення не виникає повна компенсаторна пауза у зв'язку із тим, що синусовий вузол пасивно активується ектопічними передсердними імпульсами, внаслідок чого на ЕКГ спостерігається накладання синусового імпульсу та ектопічного передсердного імпульсу, що призводить до довгої паузи після таких скорочень. Передчасні передсердні скорочення можуть зрідка бути вставними, а зрідка, коли передчасні скорочення виникають у пізню фазу серцевого циклу, може спостерігатися і повна компенсаторна пауза. При синдромі слабкості синусового вузла також спостерігається подовжений час відновлення синусового вузла при проведенні передсердної стимуляції із частотою 120—150 скорочень за хвилину. Хронічна фібриляція передсердь або її пароксизми, а також тріпотіння передсердь. При синдромі слабкості синусового вузла фібриляція передсердь зазвичай є найчастішим видом ритму, особливо при вираженому синдромі, коли синусовий вузол не здатний генерувати серцеві імпульси. У таких хворих фібриляція передсердь (або тріпотіння передсердь) супроводжуються повільним (30—50 скорочень за хвилину) шлуночковим ритмом. До цього, як у таких хворих фібриляція або тріпотіння передсердь перейдуть у хронічну форму, в них може спостерігатися значна синусова брадикардія, синоатріальна блокада із або без атріовентрикулярної блокади І ступеня. Втрата свідомості після стимуляції каротидного синусу. При синдромі слабкості синусового вузла характерним симпомом є зупинка синусового вузла при стимуляції каротидного синуса більш ніж на 3 секунди. Варіантом цього симптому є тривала шлуночкова пауза при стимуляції каротидного синусу при хронічних фібриляції або тріпотінні передсердь. Затримка відновлення синусового ритму після електрокардіоверсії. При синдромі слабкості синусового вузла часто спостерігається затримка відновлення синусового ритму серця після електроімпульсної терапії. Тривалий час може утримуватися ритм фібриляції передсердь із висковзуючими шлуночковими скороченнями. Синдром «бради-тахі». Характеризується зміною епізодів брадиаритмічної форми фібриляції або тріпотіння передсердь на епізоди синусової тахікардії. Тахікардія може також розвиватись як висковзуючий ритм під час брадикардії, що призводить до частого чергування при синдромі слабкості синусового вузла тахікардії та брадикардії. Синдром слабкості синусового вузла часто називають «синдромом бради-тахіаритмії», хоча ці поняття є не повністю тотожними.