Мультиформна гліобластома () — найбільш розповсюджена і найбільш агресивна форма пухлини мозку, яка становить до 52 % первинних пухлин мозку і до 20 % всіх внутрішньочерепних пухлин. Попри те, що гліобластома є найбільш розповсюдженою первинною пухлиною мозку, на 100 тисяч жителів Європи і Північної Америки реєструється всього 2-3 випадки захворюванняLouis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P, The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System Acta Neuropathol (2007) 114:97-109.. Термін «гліобластома» передбачає два варіанти цієї хвороби: гігантоклітинна гліобластома і гліосаркома.
Етіологія З невідомих причин гліобластома зустрічається частіше у чоловіків. Більшість випадків гліобластоми мають спорадичний характер, без генетичної схильності. Не встановлено зв'язок між гліобластомою і курінням, споживанням консервованого м'яса або впливом електромагнітного поля. Споживання алкоголю, можливо, є фактором ризику. Захворюваність гліобластомою пов'язана з вірусами SV40, і цитомегаловірусом«Target acquired» , The Economist, May 29th, 2008. Є невелика залежність гліобластоми від іонізуючого випромінювання. Аналіз 2006 року пов'язує цю пухлину головного мозку з впливом свинцю на робочому місці. Підмічено зв'язок випадків пухлини мозку і малярії. Вважається, що малярійний комар, переносник малярії, може передавати вірус або інший агент, який може збільшити ризик гліобластоми.
Лікування
При лікуванні може застосовуватися хімієтерапія, променева терапія та хірургічне лікування. Медіана виживання для пацієнтів, щодо яких застосовувалася променева і хіміотерапія з темозоломідом, становить 15 місяців. Медіана виживаності без лікування становить три місяці, однак досить часто пацієнти проживають 1-2 роки. Хоча серйозних досліджень ефективності хірургічного лікування при цьому захворюванні не проводилося, хірургія залишається стандартним методом лікування.
Тваринні моделі За даними одного дослідження, в мишачої моделі гліобластоми, яку спричинила точкова делеція в гені p53, накопичення мутантних білків p53 відзначається спочатку в субвентрикулярній зоні, звідки і починається поширення клітин прогеніторноподібного фенотипу, що дають початок пухлиниИсточником самого распространенного рака мозга могут быть нейральные стволовые клетки — сайт Академии Сеченова..
Генетичні чинники
У гліобластомах менший вміст 5-гідроксиметилцитозину (5hmC), ніж у незмінених тканинах мозку. Виявлено сильний зв'язок між низьким рівнем 5hmC та зниженням виживаності пацієнтів із цією пухлиною. Найрозповсюдженішими генетичними порушеннями при первинних гліобластомах є (LOH) 10q (69 %), потім ампліфікація з (34 %), мутація TP53 (31 %), гомозиготна делеція CDKN2A (31 %) і мутації PTEN (24 %). У вторинних гліобластомах часті мутації TP53 і LOH 10q (65 % і 63 %), тоді як інші генетичні порушення рідкісні.
Примітки