Синдро́м Го́рнера, або синдром Бернара—Горнера чи окулосимпатичний синдром, — це клінічний синдром, що виникає внаслідок ураження окулосимпатичного шляху — нервового шляху, який забезпечує симпатичну іннервацію зіниці та повік. Класичною тріадою ознак синдрому Горнера є міоз, і птоз. Водночас не в усіх випадках наявні всі три симптоми. Залежно від рівня ураження окулосимпатичного шляху можуть виникати додаткові прояви, зокрема і почервоніння кон'юнктиви, а також симптоми ураження інших анатомічних структур, розташованих поблизу цього шляху. З огляду на локалізацію ураження розрізняють три варіанти синдрому Горнера: центральний, передвузловий і завузловий. Вроджений варіант синдрому може бути пов'язаний із гетерохромією та синдромом Арлекіна. Діагностика ґрунтується на клінічному обстеженні, проведенні фармакологічних проб із низкою препаратів (кокаїном, фенілефрином, гідроксиамфетаміном), а також методах нейровізуалізації — КТ або МРТ. Причини синдрому Горнера залежать від рівня ураження окулосимпатичного шляху. Найчастіше він виникає внаслідок пухлин, інсульту, аневризм судин, а також вроджених або набутих травм. Терапія залежить від етіології синдрому й переважно полягає в усуненні або лікуванні основної причини.
Історичні відомості
Бартоломео Євстахій 1564 року в своїй роботі «Opuscula Anatomica» одним з перших детально описав та надав ілюстрації симпатичної нервової системи. Рівно через 100 років у праці «Cerebri Anatome» скрупольозно описує симпатичні грудні вузли та дає їм назву «міжребрового нерва» (). 1710 року Франсуа Пурфур дю Пті описує, що у пораненого у шию чоловіка на стороні пошкодження виникли міоз, енофтальм та птоз. Він припускає, що це може бути пов'язано з пошкодженням «міжребрового нерва». 1727 року він публікує результати еспериментів, у яких він перерізав цей нерв на шиї у собак. Як результат, виникав міоз, птоз, енофтальм, гіперемія кон'юнктиви, розслаблення миготливої мембрани.
1838 року англійський лікар описав випадок виникнення птозу та міозу в сорокалітнього чоловіка з пухлиною на шиї. , шотландський фізіолог, 1839 року також експерементально викликав класичну тріаду симптомів, перетинаючи симпатичні шийні волокна у тварин. 1846 року опублікував результати експерименту, показавши, що після перерізання шийного симпатичного нерва можна знову викликати розширення зіниці шляхом електричної стимуляції його волокон. та 1851 (та з доповненням 1853 року) року описали, що шийні симпатичні волокна розпочинаються з проміжного стовбура шийних сегментів C8—Th2. Клод Бернар у 1852 році експериментально перерізав симпатичні волокна на шиї кроликам і описував підвищення температури шкіри на стороні ураження. Того ж року він повторив експеримент на собаках та описав типові для синдрому очні зміни. Ґрунтуючись на праці Бернара, поданням електричного струму на перерізані волокна знижував температуру шкіри на стороні стимуляції. Саме через це відкриття, у Франції синдром традиційно називають «синдромом Бернара — Горнера».
1864 року , та Джордж Рід Моргаус оприлюднили випадок солдата пораненого у шию, у котрого розвинулись типові для синдрому прояви. 1869 року описав випадок сорокалітньої жінки, у якої на одній стороні розвинулись птоз, міоз та енофтальм. Саме ця робота стала основою для закріплення сучасного епоніму. Частково цьому сприяв Вільям Нікаті — його учень, який 1873 року опублікував працю «La paralysie du nerf sympathique cervical» (дослівно «Параліч шийного симпатичного нерва), у якій використав термін «синдром Горнера». На початку XX століття цей термін став усталеним у медичному світі, зокрема в уперше згаданий 1925 року.
Анатомічне підґрунтя
Синдром Горнера виникає у разі ушкодження окулосимпатичного шляху, який складається з трьох нейронів. Перші (центральні) нейрони розташовані у задньобічному гіпоталамусі. Їхні аксони прямують іпсилатерально в товщі стовбура мозку та шийного відділу спинного мозку до других (передвузлових) нейронів, що містяться у проміжному стовпі на рівні сегментів С8—Th2 (так званий , або центр Будге — Воллера).
Аксони цих нейронів виходять зі спинного мозку у складі передніх корінців, огинають верхівку легені та приєднуються до (). У його складі прямують поруч зі сонною артерєю, транзитом проходять через й досягають верхнього шийного вузла, де розташований третій (завузловий) нейрон. Покидаючи нижній та прямуючи до середнього вузлів, волокна формують два пучки (передній та задній), які формують петлю () довкола підключичної артерії. Опісля того, як вони її обігнуть, вони знову з'єднуються. Топографічно верхній шийний вузол міститься на рівні кута нижньої щелепи та хребців C2—C3. Ще перед ним судомоторні та вазомоторні волокна відгалужуються і прямують в адвентиції зовнішньої сонної артерії до обличчя.
Завузлові окулосимпатичні волокна формують сплетення в адвентиції внутрішньої сонної артерії та разом з нею входять до печеристої пазухи. Тут зі сплетення формуються дві гілочки: присередня та бічна. Волокна присередньої гілочки приєдується до окорухового нерва та прямує до (), що допомагає піднімати верхню повіку, та нижнього тарзального м'яза, який утримує нижню повіку. Бічна гілка спочатку приєднується до відвідного нерва, а опісля до очного. Разом з носовійком нервом (гілка очного нерва) входить до орбіти через верхню очноямкову щілину, транзитом прямує через війковий вузол (), формуючи його симпатичний корінець, та доходить до свої цілі — м'яза-розширювача зіниці ().
Шлях від гіпоталамуса до органів-цілей не перехрещується, тобто його ушкодження буде проявлятися симптомами на тій самій стороні.
Епідеміологія Згідно з дослідженням у США, захворюваність на синдром Горнера у дорослій популяції складає 4,24 випадки на 100 000 населення на рік. Обидві статі хворіють однаково. Дослідження у педіатричній популяції (до 19 років) у Міннесоті вказало, що захворюваність складає 1,42 випадки на 100 000 дитячого населення на рік, а вроджений синдром Горнера трапляється у одному випадку на 6250 народжень.. У дослідженні з Південної Кореї десятирічна кумулятивна захворюваність становила 2,95 випадків на 100 000 дорослого населення та 2,12 випадки — для дітей. У дорослій американській популяції медіанний вік захворювання припадав на 57 рік життя. У Південній Кореї найчастіше синдром діагностували в проміжках 0—4 та 50—54 роки.
У 25,6% випадків причину стану з'ясувати не вдається. Ще в 19,2% мова йде про , у 15,4% — про інсульт, у ще 15,4% — про наслідки операції на шиї, у 11,5% — про пухлину. Решту випадків припадало на менш часті причини. У дитячій популяції з Кореї тільки 21,5% випадків мали з'ясовану етіологію. 8,7% усіх випадків були пов'язані з нейробластомою. Серед усіх пухлин, зі синдром Горнера найчастіше пов'язана саме нейробластома. Серед дорослих найчастішою причиною було ятрогенне ушкодження після операцій.
У одному дослідженні 13% пацієнтів зі з'ясованою етіологією мали центральний варіант синдром, 44% — передвузловий, а 43% — завузловий.
Клінічна картина Для синдрому Горнера типовою є тріада симптомів: птоз, міоз та . Через те, що одна зіниця звужена відносно іншої, можна спостерігати анізокорію. Також завжди виникатиме невелике підняття нижньої повіки (у англомовній літературі «upside-down ptosis»), яке виникає через порушення іннервації нижнього тарзального м'яза. Через комбінацію класичного птозу та upside-down ptosis очна щілина буде дещо вужчою. Відносний енофтальм виникає саме через підняття нижньої повіки. Залежно від рівня пошкодження симпатичних волокон, до цих ознак можуть додаватися інші симптоми, або ж виникатиме лише частина з вище згаданих проявів. Зокрема у разі центального чи передвузлового ушкодження, виникають розлади потовиділення — . Синдром Горнера може бути ізольованим, або бути складовою іншого синдрому. У випадку вродженого або дуже тривалого синдрому Горнера може виникати гетерохромія. Інколи в літературі для опису такої комбінації симптомів (гетерохромія та синдром Горнера) використовують термін «синдром фон Пассова». Симпатична іннервація є необхідною для достатньої пігментації райдужної оболони, у випадку її пошкодження відкладається менше меланіну, а око буде світлішим. Фотореакція при синдромі Горнера зберігається. Інколи протягом кількох перших тижнів можна спостерігати почервоніння кон'юнктиви. Вроджений синдром Горнера часто виникає разом зі синдромом Арлекіна.
Центральний синдром Горнера
У випадку центрального синдрому Горнера, окрім класичних симптомів виникатиме на іпсилатеральній половині тіла. Ушкодження може бути розташоване на будь-якому рівні від гіпоталамуса і аж до . Через близьке розташування інших шляхів поряд зі симпатичними, ізольований синдром Горнера мало правдоподібний.
На рівні гіпоталамуса найчастішими причинами є інсульт та пухлина. Разом з синдромом Горнера можуть виникати контралатеральні гемігіпестезія та геміпарез, а при більшому пошкодженні, котре захоплює і таламус, також атаксія, пареза погляду нагору та дизфазія. При пошкоджені на рівні середнього мозку можна очікувати комбінацію з паралічем блокового нерва, а при патології у мості — з паралічем відвідного нерва. Синдром Валленберга, або бічний синдром довгастого мозку, є найчастішою причиною виникнення центрального сидрому Горнера. Типовою етіологією є ішемічний інсульт у басейні задньої нижньої мозочкової артерії. Разом з іпсилатеральними розладами симпатичної іннервації, виникатимуть іпсилатеральні розлади термічної та больової чутливості на обличчі, а також атаксія на кінцівках, контралатеральне випадіння тих самих видів чутливості на тілі, запаморочення та гикавка. Синдроми Опальського та Бабінського — Нажотта, які є по суті модифікацією синдрому Валленберга, також матимуть у своїй клінічній картині синдром Горнера. У випадку синдрому Опальського виникатиме ще й іпсилатеральний геміпарез, а у випадку Бабінського — Нажотта — контралатеральний геміпарез. Іншими причинами виникнення синдрому Горнера на рівні довгастого мозку можуть бути демієлінізація, пухлини, .
На рівні спинного мозку причинами виникнення можуть бути травма спинного мозку, , пухлина, , мієліт. Синдром Горнера на цьому рівні може бути одним з проявів . З пошкодженням спинного мозку пов'язаний рідкісна альтернуюча форма синдрому Горнера, коли сторона ураження змінюється разом зі зміною положення тіла.
Передвузловий синдром Горнера
У випадку пошкодження другого нейрона, яке може виникнути будь-де між ціліоспінальним центром та верхнім шийним симпатичним вузлом, окрім класичних симптомів буде виникати ангідроз на іпсилатеральній половині обличчя.
Частою причиною виникнення цього варіанту синдрому є пухлини. Зокрема, (пухлина верхівки легені) та рак щитоподібної залози часто спричиняють синдром Горнера. У випадку пухлини Панкоста, клінічна картина доповнюється болем в плечі, дефіцитом у зоні іннервації , синдром верхньої порожнистої вени, хриплістю унаслідок стиснення зворотного гортанного нерва. Комбінація болю плеча, розладів з боку плечового сплетення та синдрому Горнера ще називають синдромом Панкоста.
Різноманітні травми (корінців, пошкодження нервових структур уламками кісток, стиснення гематомою) та ятрогенні пошкодження (заведення катетра до підключичної чи яремної вени, операції на щитоподібній залозі, легенях, серці, стентування сонної артерії) також відносно часто призводять до пошкодження симпатичних волокон.
Менш частими, але можливими причинами можуть бути остеофіти хребців, які стискатимуть спинномозкові корінці, аневризма чи дисекція аорти, підключичної чи сонної артерії, туберкульоз.
Завузловий синдром Горнера та синдром Редера У випадку завузлового варіанту синдрому ушкодження виникає у верхньому шийному вузлі та по ходу завузлових волокон. На відміну від двох попередніх варіантів, ангідроз буде або повністю відсутній, або лише над іпсилатеральною бровою.