Легене́ва гіперте́нзія — в найпростішому значенні, охоплює будь-яке підвищення кров'яного тиску в легеневій артерії вище звичайного. Наявність легеневої гіпертензії показує наявність серйозних патологічних змін (захворювань) судин легень, які прогресують, або є наслідком підвищення тиску в легеневій артерії у відповідь на підвищення тиску в лівих відділах серця.
Легенева гіпертензія (ЛГ) розглядається як гемодинамічна патологія, загальна для різноманітних патологічних станів людини, які характеризуються підвищеним післянавантаженням та роботою правого шлуночку серця. Клінічні прояви захворювання, його перебіг та оборотність ЛГ залежить насамперед від ступеня ураженості легеневих судин, етіології та тяжкості гемодинамічних розладів.Valentin Fuster, R. Wayne Alexander, Fuster Alexander, Hein J. J. Wellens HURST's The Heart, 2-Vol Set 11th edition «McGraw-Hill Professional» 2004 ISBN 0071422641
У людини, яка перебуває в стані спокою, ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, який дорівнює 25 mm Hg або вище. Під час фізичного навантаження ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, що дорівнює 30 mm Hg або вище.S. Sciomer, D. Magri, R. Badagliacca «Non-invasive assessment of pulmonary hypertension: Doppler-echocardiography» Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 20 (2007) 135—140 PMID 16753319
Історія У 1865 році німецький дослідник Юліус Клоб () прозвітував про знахідки при аутопсії пацієнта, що мав поширені набряки, задишку та ціаноз, що в результаті призвело до його смерті у віці 59 років. Замість серцевої патології, Клоб знайшов виражене звуження дрібних гілок легеневої артерії, які були уражені атеросклерозомKlob. Wien Wochenbl 1865;31:45.
У 1891 році видатний німецький лікар Ернст фон Ромберг () описав схожі клінічні прояви у чоловіка 24 років. При аутопсії пацієнта окрім склерозу легеневих судин було виявлено виражену гіпертрофію правого шлуночку серцяRomberg E. U¨ ber Sklerose der Lungen Arterie. Deutsches Archives für klinische Medizin 1891;48:197-206.
У 1897 році Віктор Ейзенменгер () описав пацієнтку 32-х років, яка з дитинства мала симптоми задишки та ціанозу. Згодом у пацієнтки розвинулась гостра серцева недостатність та масивна легенева кровотеча, що в результаті призвело до її загибелі. При аутопсії померлої виявлено великий вентрикулосептальний дефект та декстрапозицію аортиEisenmenger V: Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschrift für klinische Medizin 1897; 32: 1-28.
У 1901 році професор медицини Університету Буенос-Айреса Абель Аєрса () вперше прочитав лекцію студентам з приводу синдрому, який включав такі симптоми, як хронічний ціаноз, задишку та поліцитемію. Всі ці симптоми були асоційовані зі склерозом легеневих артерій. Пізніше, один із його студентів Ф. Арріллага () назвав цей синдром — «Синдром Аєрса».Arrillaga FC. Sclérose de l’ artére pulmonaire (cardiagues noirs). Bull Mem Soc Méd Hop Paris 1924; 48:292-303 Пізніше, цей синдром асоціювали з терміном первинна ЛГ, який надалі класифікували в ідіопатичну та сімейну ЛГ (детальніше див. Класифікація ЛГ).
У 1983 році американські лікарі С. Річ та В. Лем вперше виконали балонну передсердну атріосептостомію у пацієнта з ЛГ, у якого медикаментозне лікування виявилось неефективним.Rich S, Lam W. Atrial septostomy as palliative therapy for refractory primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1983 May 15;51(9):1560-1. PMID 6189385
Клінічні прояви Прояви ЛГ є відносно неспецифічними для цього захворювання. Найчастішим є задишка. Інші ознаки включають втому, зниження резистентності до фізичного навантаження, синкопе, біль за грудиною, ціаноз і периферичні набряк. Синдром Ейзенменгера Діти з вродженими вадами серця, що супроводжується підвищеним легеневим кровотоком і підвищеним тиском у судинах малого кола кровообігу, мають небезпеку розвитку незворотних морфологічних змін судинного русла легень. Ці зміни приводять в результаті до втрати частини функціонально активного судинного русла, збільшення шунтування крові, прогресивний ціаноз. Клінічно пацієнти з синдромом Ейзенменгера мають задишку при фізичному навантаженні, запаморочення, біль за грудиною, виражену серцеву недостатність, серцеві аритмії, кровохаркання або легеневу кровотечу, ендокардит, як ускладнення ураження легеневого судинного русла.
Етіологія Однією з найчастіших причин розвитку ЛГ є лівошлуночкова серцева недостатність, що призводить до венозної ЛГ. Лівошлуночкова серцева недостатність, в свою чергу, може бути наслідком систолічної або діастолічної дисфункції лівого шлуночка, або внаслідок клапанної дисфункції, такої як недостатність або стеноз мітрального клапана серця.
Мутація гена, який кодує скелет морфогенетичного протеїнового рецептору типу 2 (), що знаходиться в хромосомі 2q33, виявляється майже у 50 % хворих на сімейну ЛГ. Також вона виявлена у хворих на ЛГ, асоційовану з медикаментами (фенфлурамін). На сьогодні відомо понад 70 різновидів мутацій гену BMPR2.Lane KB, Machado RD, Pauciulo, et al., for the International PPH Consortium. Heterozygous germ-line mutations in BMPR2, encoding a TGF-beta receptor, cause familial primary pulmonary hypertension. Nat Genet 2000; 26:81-4 PMID 10973254,Humbert M, Deng Z, Simonneau G, et al. BMPR2 germline mutations in pulmonary hypertension associated with fenfluramine derivatives. Eur Respir J 2002; 20:518-23 PMID 15194173
Також причинами ЛГ можуть бути ВІЛ-інфекція, системну склеродермію та інші аутоімунні захворювання, цироз печінки та портальна гіпертензія, фіброзуючий медіастиніт, вроджені вади серця, тромбоемболія легеневої артерії, приймання деяких медикаментів та інші. У випадках, коли причину розвитку ЛГ не вдається встановити, тоді йдеться про ідіопатичну ЛГ.
Патогенез Базові механізми, які лежать в основі ЛГRichard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004 ISBN 0340808071: Підвищення легеневого судинного опору (ЛСО) Підвищення легеневого кровотоку на фоні нормального ЛСО Комбінація підвищеного ЛСО та підвищеного легеневого кровотоку Підвищення легеневого венозного тиску Підвищений ЛСО та ЛГ є центральними механізмами, які призводять до появи легеневого серця ().
Класифікація У 2003 році, третій світовий симпозіум з легеневої артеріальної гіпертензії, який проходив у Венеції, модифікував класифікацію ЛГ залежно від нового розуміння розвитку механізмів захворюванняProceedings of the 3rd World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Venice, Italy, June 23-25, 2003. J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S):1S-90S. PMID 15194171..
Клінічна класифікація ЛГ (Венеція, 2003) Легенева артеріальна гіпертензія Ідіопатична Сімейна Асоційована з: колаген-васкулярними захворюваннями вродженими системно-легеневими шунтами* портальною гіпертензією ВІЛ інфекцією медикаментами/токсинами інші (захворювання щитоподібної залози, глікогенози, хвороба Gaucher, вроджена геморагічна телеангіектазія, гемоглобінопатії, мієлопроліферативні захворювання, спленектомія) Асоційована з утрудненням венозного або капілярного току Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених Легенева гіпертензія, пов'язана із захворюваннями лівих відділів серця Ураження лівого передсердя та/або лівого шлуночку Ураження аортального та/або мітрального клапана Легенева гіпертензія, зумовлена захворюваннями дихальної системи та/або гіпоксемією Хронічні обструктивні легеневі захворювання Захворювання інтерстицію легенів Розлади дихання під час сну Розлади дихання, пов'язані з альвеолярною гіповентиляцією Хронічне перебування в умовах висотної місцевості Аномалії розвитку Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань Тромбоемболічна обструкція проксимальних легеневих артерій Тромбоемболічна обструкція дистальних легеневих артерій Легеневі емболії нетромботичного генезу (пухлина, гельмінти, сторонні тіла) Різне Саркоїдоз, гістіоцитоз, лімфонгіоматоз, компресія легеневих судин (аденопатії, пухлина, фіброзуючий медіастиніт)
*-Рекомендації по Класифікації вроджених системно-легеневих шунтівSimonneau et al.: Clinical Classification of Pulmonary Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S):5S-12S PMID 15194173
ТипПростий — Атріосептальний дефект (АСД), Вентрикулосептальний дефект (ВСД), Відкрита артеріальна протока, Тотальний або Частковий необструктивний легеневий дренажКомбінований — Порівнюються вади та визначається переважний дефектСкладний — Загальний артеріальний стовбур, Єдиний шлуночок з необструктивним легеневим кровотоком, Атріовентрикулярний септальний дефект РозміриМалі (АСД≤2.0 см та ВСД≤1.0 см); Великі (АСД>2.0 см та ВСД>1.0 см) Асоційована несерцева патологія Стан корекціїНекорегований, Частково корегований (у якому віці), Корегований: спонтанно або хірургічно (у якому віці).
Класифікація функціонального стану пацієнтів з ЛГ (NYHA/WHO) Опис класів:Barst R, McGoon M, Torbicki A et al.: Diagnosis and Differential Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S): 40-7 PMID 15194177
I — Пацієнти з ЛГ, які не мають обмеження фізичної активності; звичайна фізична активність не спричинює появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.
II — Пацієнти з ЛГ, які мають деяку обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту при відпочинку, але звичайні фізичні навантаження спричинюють появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.
III — Пацієнти з ЛГ, які мають виражену обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту при відпочинку, але менші за звичайні фізичні навантаження спричинюють появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.
IV — Пацієнти з ЛГ з неможливістю виконувати будь-яке фізичне навантаження без виникнення симптомів. Пацієнти мають симптоми правошлуночкової недостатності. Задишка та/або втома можуть бути присутні у спокої; симптоми наростають за будь-якої фізичної активності.
Діагностика Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини Може показати збільшення за розміром легеневих артерій або правих відділів серця. Також дозволяє клініцистам провести первинну диференційну діагностику, відкинувши такі патології, як хронічні легеневі обструктивні захворювання. Електрокардіографія Дозволяє виявити гіпертрофію правого шлуночка серця. Ехокардіографія Застосування цього методу діагностики дозволяє раннє виявлення пацієнтів з ЛГ. Ехокардіографія презентує інформацію про розміри правих відділів серця, тиску в легеневих артеріях, систолічну та діастолічну функцію правого та лівого шлуночка Спірометрія Дає змогу оцінити зовнішню респіраторну функцію легень Катетеризація легеневої артерії Виконується з метою пре-, інтра- та постопераційного моніторингу гемодинаміки пацієнта, у випадках перебування пацієнта в палаті інтенсивної терапії з діагностичною метою для прямого вимірювання тиску в легеневій артерії. Використовується катетер Сван-Ганц (), що дозволяє виміряти тиск у правому передсерді та шлуночку та тиск заклинення у легеневій артерії. Протипоказанням до застосування катетеру може бути наявність у пацієнта механічного трикуспідального або клапана легеневої артерії, тромбоз або пухлина правих відділів серця, ендокардит з ураженням трикуспідального або клапана легеневої артерії. Рентгенконтрастна катетеризація порожнин серця та магістральних судин Дозволяє оцінити морфологічний та функціональний стан судинного русла легень, тиск у легеневих судинах. Окрім того, оцінює анатомічні особливості та функцію серця. Легенева сцинтіграфія Дозволяє точно верифікувати діагноз ЛГ внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань Комп'ютерна томографія Можливе раннє виявлення Ідіопатичної ЛГCT of the chest in the evaluation of idiopathic pulmonary arterial hypertension in children Pediatr Radiology (2007) 37:345-350 PMID 17279402