Идиопатски едем коштане сржи (ИЕКС ) сматра се нејасним патофизиолошким ентитетом мултифакторског порекла који погађа углавном погађа мушкарце између 30 и 60 година старости. Карактерише га бол и функционално ограничење доњих екстремитета. Дијагноза се поставља магнетном резонанцом (слаб сигнал на Т1, недостатак субхондралних промена и висок сигнал на Т2. Биопсије нису неопходне. Регресија је спонтана, а рецидиви, остеонекроза и преломи су могући у тешким случајевима.

Лечење је симптоматско и антиинфламаторно. Корисни ефекти лекова који не оптерећују тело и калцитонина или остеопоротских лекова су анегдотски, са неизвесним доказима док интравенозни простагландини представљају обећавајућа тренутна истраживања.

Етиологија Ово стање је непознате етиологије а такође је непознато и да ли ИЕКС представља фазу у прогресији остеонекрозе код неких пацијената. Иако је синдром едема коштане сржи по дефиницији бол и едем коштане сржи непознате етиологије, постоје докази да је овај феномен повезан са метаболичким поремећајима, укључујући недостатак витамина Д. Синдром едема коштане сржи је првобитно описан код трудница током трећег тромесечја. Други прегледи наводе цирозу и хиперлипопротеинемију типа IV као повезане са повећаном учесталошћу синдрома едема коштане сржи.

Епидемиологија Синдром едема коштане сржи је стање у доњим екстремитетима (у 98% случајева) и ретко се јавља у горњим екстремитетима. Мушкарци средњих година (од 30 до 60 година) и младе жене (од 20 до 40 година) најчешће су погођени са инциденцом од 3 према 1 код мушкараца и жена. Синдром едема коштане сржи је често миграторни феномен и јавља се обострано код 41% пацијената.

Патофизиологија Патогенеза синдрома едема коштане сржи остаје непозната. Васкуларне аномалије, смањена фибринолиза (посебно код трудница) и тромбоемболија су предложене као могући етиолошки фактори, али дефинитиван узрок остаје непознат. У крајњој линији, бол је вероватно узрокован погоршањем неуроваскуларних снопова унутар коштане сржи због повећаног интраосеалног притиска изазваног повећаном количином течности у међупросторима коштане сржи.

Хистопатологија Хистолошки преглед кости код овог синдрома показује коштане трабекуле које садрже остеоидне шавове, формирање нове кости и васкуларну реконструкцију са недовољно минерализованом кости. Способност кости да се сама поправи путем обнове је вероватно разлог за природну регресију симптома повезаних са синдромом едема коштане сржи.

Клиничка слика Пацијенти са синдромом едема коштане сржи често се жале на јак бол који ограничава функционалност и свакодневне активности. Пацијенти ће такође пријавити бол и оток током одмора и активности, што се може јавити изненада или подмукло. Пацијенти су често осетљиви на додир и имају приметан оток у подручју синдрома. Често су зглобни простори нетакнути, јер артралгија и зглобни излив нису чести у овој презентацији.

Класично, синдром едема коштане сржи може се поделити у три фазе:

Први месец карактерише почетни бол и дисфункција.

Следећих један до два месеца карактеришу максимални нивои бола.

Коначно, симптоми се повлаче током наредних неколико месеци након периода максималног бола, али треба напоменути да су презентација и нестанак симптома веома варијабилни.

Дијагноза Дијагноза се заснива на искључивању других стања уз присуство типичних налаза на магнетној резонанцији (хипоинтензивни Т1 и хиперинтензивни Т2 сликовни приказ у захваћеним зглобовима).

Крвна слика је обично бенигна, али може доћи до смањења нивоа витамина Д. Овај налаз такође може захтевати тестирање минералне густине костију и лечење ако је потребно.

Терапија Лечење се састоји од примене витамина Д 20.000 ИЈ/недељно орално и једне поткожне дозе деносумаба од 60 мг (употреба ван индикација). Пацијенти би требало да избегавају оптерећење захваћених зглобова и спроводе самосталне вежбе како би одржали обим покрета.

Такође постоје докази да лечење нифедипином (блокатор калцијумових канала) и блокада симпатичког нерва могу пружити значајно олакшање у лечењу синдрома едема коштане сржи.

Илопрост је аналог простациклина који се историјски користио у лечењу критичне исхемије, али је такође показано да побољшава функционалност и бол код пацијената са синдромом едема коштане сржи. Треба напоменути да су аналози простациклина контраиндиковани код пацијената који примају антикоагуланте и током трудноће, што је уобичајена коморбидитет синдрома едема коштане сржи.

Хируршка декомпресија се обично користи као последње средство.

Прогноза Исход је најчешће повољан са клиничким лечењем и уклањањем едема костију, без значајних компликација.

Компликације Бол повезан са едемом коштане сржи је често исцрпљујући и може ограничити функције и активности свакодневног живота. Иако ће се стање на крају само повући, патња повезана са исцрпљујућим болом често озбиљно утиче на ментално и емоционално благостање пацијената.

Референце

Спољашње везе Idiopathic Bone Marrow Edema and vitamin D

Категорија:Идиопатске болести Категорија:Болести које изазивају оток