Рестриктивные кардиомиопатии— неоднородная группа первичных и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.
Этиология
Следует различать следующие рестриктивные кардиомиопатии:
первичные (идиопатические), этиология которых неизвестна; вторичные, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях.
+Причины рестриктивных каридиомиопатийПервичные (идиопатические) формы РКМПВторичные формы РКМПЭндомиокардиальный фиброзАмилоидозБолезнь ЛеффлераГемохроматозСистемная склеродермияСаркоидозКарциноидная болезнь сердцаГликогенозыРадиационные поражения сердцаПоражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри)
Патофизиология Инфильтрация миокарда или его утолщение может встречаться в одном (чаще в левом) или обоих желудочках. В связи с этим развивается нарушение функций митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Возможно развитие дисфункции синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узлов, что может приводить к различным степеням СА-блокады и АВ-блокады.
При данной группе заболеваний происходит выраженное ограничение заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации.
Клиническая картина Больные жалуются на:
Одышку при физической нагрузке; ночную пароксизмальную одышку; слабость, утомляемость; периферические отёки; акроцианоз; асцит; увеличение печени и селезенки; набухание шейных вен;
Диагностика Основными методами диагностики являются:
Эхокардиография МРТ Катетеризация левых и правых отделов сердца Биопсия сердца Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости
Примечания
Категория:Заболевания сердца