Гломусная опухоль уха (гломангиома) — преимущественно доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.
История Сам термин был предложен в 1941 году () на конференции американской ассоциации анатомов в Чикаго. Четыре года спустя, (, 1945) опубликовал доклад о случае гломусной опухоли у 36-летнего мужчины с периферическим парезом лицевой мускулатуры, объёмным образованием в наружном слуховом проходе и снижением слуха с этой же стороны.The history of the glomus tumors
Общее описание Наиболее адекватным считается термин параганглиома, так как он соответствует понятию о гистологическом строении данной опухоли и подразумевает общность патогенеза с гомологичными новообразованиями другой локализации, так же развивающихся из параганглионарной ткани — параганглиомами лёгких, кожи, надпочечников (феохромоцитома). Параганглиомы латерального основания черепа ассоциированы с парасимпатическими ганглиями в обилии представленными в этой анатомической зоне.
Гломусные опухоли составляют 0,6 % всех новообразований головы и, как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30 % у членов семьи заболевшего. Частота встречаемости гломусной опухоли уха составляет 1:300000. В некоторых случаях она секреторно активна — и продуцирует ряд высокоактивных веществ, таких как допамин и норадреналин. В редких случаях (до 5 %) гломусная опухоль приобретает злокачественное течение. Распределение по полу отчётливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни. Гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью среднего уха и находится на втором месте среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва.
С развитием молекулярных методов диагностики удалось локализовать конкретные гены, напрямую связанные с возникновением гломусной опухоли. Работа над выявлением генов, ответственных за развитие параганглиом, основывается на картировании генома человека и обследовании семей с наследственными формами опухоли. Мутации генов, кодирующих субъединицы B, C, D митохондриального ферментного комплекса сукцинат-дегидрогеназы (succinate dehydrogenase, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23), вызывают наследственные синдромы параганглиом (PGLs) 4, 3 и 1 соответственно. Функция гена PGL2 находящегося в 11q13.1 пока не ясна.
Митохондриальная дисфункция, возникающая в связи с SDHx мутациями, связывается с генезом опухоли посредством нарушения внутриклеточного кислородного обмена и ангиогенеза, развития устойчивости к запускающим механизмам апоптоза и выбраковки скомпрометированных клеток.
Клиническая картина обусловлена повреждением опухолью окружающих структур: аппарата среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях — языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных — тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы.
Кроме характерных жалоб, основой в диагностике является отомикроскопия и лучевое исследование. Объективно определяется красное пятно за барабанной перепонкой или выпирающая в просвет наружного слухового прохода красно-бордовая пульсирующая масса. В плане дифференциальной диагностики рассматриваются сосудистые аномалии, менингиомы, шванномы лицевого нерва, аденоматозные опухоли. Редкие поражения, такие как гемангиоперицитома, экстрамедуллярная плазмоцитома, и гигантоклеточная опухоль могут быть неотличимы от гломусной опухоли клинически и рентгенологически. Более того, за исключением опухоли эндолимфатического мешка, множество других новообразований височной кости могут продемонстрировать такую же степень кровоснабжения как параганглиомы. При отомикроскопии, сосудистые аномалии, такие как аневризмы внутренней сонной или стремечковой артерий могут быть так же легко спутаны с параганглиомой благодаря их красной окраске и характерному пульсирующему шуму. Проще провести дифференциальную диагностику с высоким стоянием луковицы яремной вены, имеющую голубой оттенок и не пульсирующую, или полипом ассоциированным с хроническим гнойным средним отитом.
Из всех патологий, которые могут быть восприняты, как потенциальная гломусная опухоль, аномалия внутренней сонной артерии имеет наибольший потенциал для фатальной ошибки. По этой причине важно, чтобы у всех больных, в том числе с подозрением на незначительных размеров гломусную опухоль, выполнялась компьютерная томография с высоким разрешением, для удостоверения в том, что сонная артерия находится в нормальном положении. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (в том числе и усиленная гадолинием) взаимно дополняют друг друга как методы диагностики гломусной опухоли.
Нижняя стенка барабанной полости и луковица яремной вены недоступны для визуального осмотра, хотя именно их состояние является ключевым в определении стадии заболевания. В первую очередь компьютерная томография с высоким разрешением отлично обеспечивает информацией об анатомической структуре височной кости, демонстрируя близость опухоли к улитке, лицевому нерву и сонной артерии и многое другое. В то же время, даже при небольших опухолях, магнитно-резонансная томография полезна для подтверждения сосудистого происхождения опухоли.
При компьютерной томографии 1) удаётся локализовать мягкотканное образование, в разной степени заполняющее барабанную полость, и при поздних стадиях, распространяющееся в сосцевидный отросток, инфралабиринтное пространство, в слуховую трубу вплоть до стенки сонной артерии и дальше, 2) оценивается сохранность стенок барабанной полости, в особенности нижней (характерный феномен «изъеденности молью», в отличие от равномерно-гладкого расширения яремной отверстия при шванноме), задней стенки пирамиды, стенки костного канала сонной артерии.
На МРТ можно оценить степень поражения крупных сосудистых структур этой зоны — сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии, практически всегда при гломусной опухоли будет регистрироваться гиперсигнал от клеток сосцевидного отростка, нередко описываемого рентгенологами, как мастоидит. Структура гломусной опухоли так же имеет характерную при данном исследовании картину «соли и перца». Лучевые исследования служат основой в ранжировании стадии развития опухоли, что определяет тактику лечения.
Степень инвазии опухоли в соседние структуры, выявляемая на основе лучевого исследования, определяет объём оперативного вмешательства, что лежит в основе классификации гломусных опухолей U. Fisch и D. Mattox (1988) в модификации M. Sanna (2005), приведённой в таблице № 1. Таблица № 1. Классификация параганглиом латерального основания черепа U. Fisch и D. Mattox (1988) Тип A опухоль в пределах промонториума Тип B опухоль распространяется в гипотимпанум, но не разрушает яремную ямку и не распространяется в инфралабиринтное пространство Тип B1 опухоль частично разрушает нижнюю стенку барабанной полости, но не доходит до яремной луковицы Тип В2 опухоль распространяется в сосцевидный отросток Тип C Опухоль с поражением инфралабиринтного пространства и распространением в верхушку пирамиды Тип C1 опухоль распространяется вплоть до сонного отверстия, но не затрагивает сонную артерию Тип C2 опухоль вовлекает вертикальную порцию сонного канала Тип C3 опухоль вовлекает и вертикальную и горизонтальную порции сонного канала, но не доходит до рваного отверстия Тип C4 опухоль распространяется вплоть до кавернозного синуса Тип D Опухоль с интракраниальным распространением Тип De1 опухоли с распространением в полость черепа до 2 см (эпидурально) Тип De2 опухоли с распространением в полость черепа более 2 см (эпидурально) Тип Di1 опухоли с распространением в полость черепа до 2 см (интрадурально) Тип Di2 опухоли с распространением в полость черепа более 2 см (интрадурально)
Перспективными в вопросах лечения параганглиом латерального основания черепа остаются: хирургическое, лучевое, химио- и геннотерапевтическое направления, но методом выбора остаётся её тотальное хирургическое удаление. Тактика в отношении лечения параганглиом латерального основания черепа (в особенности в начальных стадиях) должна быть однозначно активной.
Так как именно на этих этапах развития опухоли возможно органосохраняющее и в то же время тотальное удаление всей патологической ткани, что несомненно будет максимально благоприятно в отношении перспективы улучшения качества жизни пациента. При невозможности удалить опухоль полностью выполняется её резекция с дополнительной радиотерапией (в частности с использованием гамма-ножа). У пациентов старшего возраста, с выраженными противопоказаниями к операции, радиотерапия (гамма-нож) проводится как монотерапия, не исключающая возможных тяжёлых осложнений. Химиотерапия пока находится на стадии клинических испытаний. Вопросу тимпанопластики при удалении параганглиом уделено в литературе сравнительно мало внимания. Этот факт можно объяснить редкостью патологии, поздней обращаемостью пациента к врачу и соответственно преобладанием количества запущенных случаев, стремлением отонейрохирургических стационаров к разработке хирургических техник при удалении сложных, комплексных опухолей. Большинство крупных отохирургических центров имеет определённый опыт оперативного лечения параганглиом.
Обобщая данные полученные в результате многолетней работы совершенно разных отохирургических школ можно сделать ряд выводов:
Опасность рецидива сохраняется в течение нескольких десятков лет, поэтому пациент становится привязанным к патронирующему его хирургу, для проведения рутинного обследования. У пациентов с параганглиомами типов А и В по Fisch&Mattox или достоверно можно достигнуть хороших и отличных результатов в отношении функции слуха даже в отдалённом (свыше 10 лет) послеоперационном периоде путём проведения тимпанопластики с оссикулопластикой и без. При гломусной опухоли типа А и В с сохранностью функции VII—XII нервов нельзя стремиться к чрезмерной радикализации хирургического подхода, а заботится о сохранении качества жизни пациента. Различные школы применяют различные доступы и техники для удаления параганглиом типа В: так M. Gjuric et al., M. A. S. García et al., D. Oldring и U. Fisch (1979) используют трансмеатальный, транскортикальный или комбинированные пути, а C.G. Jackson et al., D.E. Brackmann et al., M.Sanna et al., M. M.Glasscock, M. M. Paparella, Portmann M. и ряд других авторов предпочитают удалять параганглиому выполняя заднюю или нижнюю тимпанотомию. Первые почти всегда для удаления параганглиом типа А используют эндауральный подход, вторые же независимо от типа опухоли используют чаще заушный поход. Во всяком случае, и у тех и других опухоль удалялась тотально, достигались хорошие результаты в отношении слуха, но ни та ни другая техника не была идеальной и не предупреждала от развития рецидива. Для гломусной опухоли типа B, при выполнении хирургического вмешательства особо становится актуальным вопрос о проведении качественного мониторинга лицевого нерва. Проблема тимпанопластики при удалении гломусной опухоли пока находится на стадии набора материала и окончательные выводы сформулировать пока невозможно
Ангиография и эмболизация Параганглиома чрезвычайно васкуляризованна, причиной этому служит активная продукция опухолью факторов роста сосудов. И оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли, неизменно сопровождается массивной кровопотерей, зачастую даже при умеренном объёме удаляемого субстрата вынуждая к проведению гемотрансфузии. Одним из этапов предоперационной подготовки пациента является ангиография.
Предоперационная ангиография преследует следующие цели: