Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. Нарушением слуха может страдать любой организм, способный воспринимать звук. Звуковые волны различаются по частоте и амплитуде. Потеря способности обнаруживать некоторые (или все) частоты или неспособность различать звуки с низкой амплитудой называются нарушением слуха.
Вызывается широким спектром биологических и экологических факторов. Причинами могут быть заболевания внутреннего уха и слухового нерва, воспаление среднего уха или некоторые инфекционные болезни — менингит, грипп и др.; иногда — травма или продолжительное воздействие сильного шума и вибраций, бывает обратимое снижение слуха из-за серной пробки.
У человека нарушение слуха, делающее невозможным восприятие речи, называется глухотой, а более лёгкие степени нарушения слуха, затрудняющие восприятие речи — тугоухостью (нейросенсорной, кондуктивной или смешанного характера). Кроме того, глухота бывает врождённая или приобретённая.
Дефекты: громкость, обнаружение частот, распознавание звуков
Минимальная громкость, которую может воспринять индивидуум, называется порогом слышимости. Эту величину можно измерять с помощью поведенческих аудиограмм. Делается запись звуков от самых тихих к более громким различных частот, которые должны вызывать определённую реакцию проверяемого. Также существуют электрофизиологические тесты, результат которых не зависит от поведения испытуемого.
Нормальный порог чувствительности для различных частот различается у разных видов животных. Если звуки различной частоты проигрывать с одинаковой амплитудой, то одни будут казаться громкими, другие тихими, а некоторые вообще неслышимыми. В общем случае, при повышении громкости или амплитуды звук становится лучше различимым. Обычно, если животное использует звуки для общения, то частоты, используемые в нём, лучше воспринимаются слуховыми органами, чем остальные. Такая «настройка» существует на многих уровнях слуховой системы, начиная со строения уха и заканчивая нервами и участками мозга, ответственными за обработку звуков.
Говорят, что индивидуум страдает нарушением слуха, если у него ухудшается восприятие тех звуков, которые обычно воспринимаются особями его вида. У людей термин «нарушение слуха» обычно употребляется к тем, кто частично или полностью потерял способность различать звуки на частотах человеческой речи. Степень нарушения определяется по тому, насколько громче по сравнению с нормальным уровнем должен стать звук, чтобы слушатель начал его различать. В случаях глубокой глухоты слушатель не может различить даже самые громкие звуки, издаваемые аудиометром.
Ещё одним параметром, по которому может развиться нарушение слуха, является качество звука. У людей такие нарушения обычно выявляются тестами на распознавание речи (то есть речь должна быть не только услышана, но и понята). Нарушение распознавания звуков отдельно от общего ослабления слуха встречается крайне редко.
Классификация нарушений слуха
Нарушения слуха можно классифицировать по типу, степени и моменту наступления. Также слух может быть нарушен с одной стороны или с обеих сторон.
Кондуктивные и нейросенсорные (сенсоневральные) нарушения
Когда структуры наружного или среднего уха перестают правильно передавать звуковой сигнал во внутреннее ухо, возникает кондуктивное снижение слуха. Обычно такой тип тугоухости обратим и может быть скорректирован путём хирургической операции или другими методами. Причинами являются инфекции уха, повреждение уха, например перфорация барабанной перепонки, а также серная пробка. Инфекции уха нередко встречаются у детей, поэтому родителям очень важно регулярно проверять слух и знать признаки тугоухости.
Нейросенсорное нарушение слуха происходит из-за потери чувствительности спирального органа улитки внутреннего уха или нарушений в работе слуховых нервов. Такие нарушения могут приводить к тугоухости всех степеней — от лёгкой до тяжёлой — и даже к полной глухоте.
Большая часть нейросенсорной потери слуха у людей вызвана аномалиями волосковых клеток в кортиевом органе улитки. Иногда встречается нейросенсорная потеря слуха, вызванная нарушениями в VIII черепно-мозговом нерве (преддверно-улитковый нерв) или в отделах мозга, отвечающих за слух. В крайне редких случаях такого типа нарушения слуха страдают только слуховые центры мозга (центральное нарушение слуха). В этом случае человек слышит нормально, но качество звука настолько плохое, что он не в состоянии разобрать человеческую речь.
Аномалии волосковых клеток могут быть врождёнными или приобретёнными. Это могут быть как генетические аномалии, так и травмы от интенсивного шума и поражения вследствие инфекционных заболеваний.
Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость возникает, когда внутреннее ухо перестаёт нормально обрабатывать звук. Это вызывается различными причинами, однако самой распространённой является поражение волосковых клеток улитки из-за громкого звука и/или возрастных процессов. Когда волосковые клетки нечувствительны, звуки не передаются нормальным образом на слуховой нерв головного мозга. Сенсоневральная потеря слуха занимает 90 % от всех случаев тугоухости.
Несмотря на то что сенсоневральная тугоухость необратима, можно избежать большего вреда, используя при громком звуке ушные заглушки или слушая музыку на меньшей громкости.
Степени тугоухости и порог слышимости
Порог слышимости — минимальная величина звукового давления, при которой звук данной частоты может быть ещё воспринят среднестатистическим ухом человека, имеющего нормальный слух. Величину порога слышимости принято выражать в децибелах, принимая за нулевой уровень звукового давления 2Н/м2 или 20Н/м2 при частоте 1 кГц (для плоской звуковой волны). Порог слышимости зависит от частоты звука.
Выделяют четыре степени тугоухости: I степень — снижение слуха в пределах 26—40 дБ. Человек с такой потерей слуха с трудом распознаёт негромкую речь, но чувствует себя уверенно в тихой обстановке. II степень — 41—55 дБ. Имеются трудности в понимании беседы, особенно когда присутствует шум на заднем плане. Требуется повышенная громкость телевизора или телефона. III степень — 56—70 дБ. Значительно задета чистота речи. Речь должна быть громкой, возможны трудности при групповой беседе. IV степень — 71—90 дБ. Имеется значительная потеря слуха — человек не слышит нормальную разговорную речь, испытывает трудности при распознавании даже громкой речи, способен понимать крик и преувеличенно чёткую и громкую речь.
Для определения степени тугоухости учитываются усреднённые значения порогов звуковосприятия на четырёх частотах: 500, 1000, 2000 и 4000 Гц. Слух считается нормальным, если оценочное снижение слуха до 10 дБ. Легким нарушением слуха считают его снижение в пределах 10—25 дБ. Потеря слуха свыше 90 дБ определяется как глухота.
Возраст наступления см. раздел #Нарушения до и после развития речи.
Односторонняя и двусторонняя потеря слуха Нарушение слуха также может быть на одном ухе и бинауральным, то есть на обоих ушах.
Типы и причины нарушения слуха Нарушение слуха вызывается различными биологическими и экологическими факторами. Обычно уязвимой частью тела является ухо.
Особенностью патологий уха является то, что нарушение костной системы уха не даёт полной глухоты за счёт проводимости костей.
Долговременное воздействие шума
Люди, проживающие около аэропортов или оживлённых шоссе, подвергаются постоянному звуковому облучению интенсивностью 65—75 дБ. Если в таких условиях человек вынужден проводить много времени на улице или находиться дома с открытыми окнами, то постепенно у него может развиться ослабление слуха. Это часто происходит при воздействии сильного промышленного шума. Существуют определённые стандарты, в соответствии с которыми устанавливается допустимый уровень шума и риска для здоровья людей. В частности, организация US EPA (United States Environmental Protection Agency — Агентство по защите окружающей среды Соединённых Штатов Америки) устанавливает порог в 70 дБ при круглосуточном облучении как приемлемый для здоровья (EPA, 1974).
Нарушение слуха от долговременного воздействия шума обычно действует на частотах около 4000 Гц. Чем выше уровень шума, тем меньше безопасное время пребывания под его облучением. Обычно это время уменьшается в 2 раза на каждые дополнительные 3 дБ. Иногда для удобства используют не 3, а 5 дБ. Однако это в меньшей степени соответствует современному уровню науки. Портативные проигрывающие устройства, такие как iPod (громкость которого может достигать 115 дБ), могут вызывать сильные нарушения слуха.
Генетические нарушения слуха Существуют несиндромальные (изолированные) и синдромальные нарушения слуха.
Несиндромальное нарушение слуха — тугоухость не сопровождаемая другими симптомами, которые передавались бы по наследству. Бывает в 70 % случаев наследственной глухоты.
Синдромальное нарушение слуха — это генетически обусловленное снижение слуха в сочетании с другими признаками или заболеваниями других органов и систем. Бывает в 30 % случаев наследственной глухоты. Описаны более 400 различных синдромов в которых одним из признаков является глухота.
Наиболее известные из них:
Синдром Пендреда — тугоухость в сочетании с увеличением щитовидной железы Синдром Ушера — комбинированное нарушение слуха и зрения. Синдром Ваарденбурга — нарушение слуха и пигментации. — сочетание глухоты и аритмии сердца с увеличением интервала QT.
По типу наследования нарушения слуха можно разделить на следующие формы: Аутосомно-рецессивные (78 %) Аутосомно-доминантные (20 %) Х-сцепленные (1 %) Митохондриальные (1 %)
В настоящее время известно более 100 генов, мутации в которых приводят к нарушению слуха. Для каждой популяции характерны определённые, специфичные для неё мутации. При этом причиной одной трети случаев генетически обусловленного нарушения слуха являются мутации в гене коннексин 26 (GJB2). Среди европеоидной расы наиболее часто встречается мутация 35delG. Около 2 % русских — носители этой мутации Carrier frequency of GJB2 gene mutations c.35del… [J Hum Genet. 2010] — PubMed — NCBI.
Потери слуха, вызванные заболеваниями
Нарушение слуха из-за воздействия химических веществ Некоторые вредные химические вещества, используемые в промышленности и сельском хозяйстве PDF , а также лекарственные препараты, обладают ототоксичностью.
Проводящая потеря слуха
Проводящая потеря слуха возникает, когда внешнее или среднее ухо (или оба сразу) не проводят звук так, как должны это делать. Так как звук может быть воспринят нормально функционирующими ушным каналом, барабанной перепонкой и ушной косточкой, то такое нарушение слуха бывает лишь частичным и вызывает незначительное ухудшение восприятия звуков. Порог слышимости при проблемах с внешним или средним ухом не превышает 55-60 дБ. В общем случае, при проводящей потере слуха распознавание речи не ухудшается при условии достаточно больших значений громкости, чтобы слушатель мог услышать речь.
Проводящая потеря слуха может быть вызвана следующими причинами: Непроходимость ушного канала Аномалии среднего уха: Барабанной перепонки Косточек
Физическая травма Травмированы могут быть не только анатомические структуры наружного, среднего и внутреннего уха, но и слуховые центры мозга. Люди, перенёсшие травму головы особенно подвержены риску потери слуха, временной или постоянной. К нарушениям слуха может приводить длительное нахождение рядом с источником слишком громкого звука (больше 90 Дб), например, вблизи самолётного двигателя.
Лечение, адаптация, предотвращение назначение медикаментозных средств; использование специальных сурдологических и логопедических методик; развитие слуха и речи; рекомендации психоневролога; слухопротезирование.
Слухопротезирование
Лечение тугоухости, вызванной изменениями в звукопроводящем аппарате, проводится достаточно успешно. При поражении звуковоспринимающего аппарата используется комплекс медикаментозных, физиотерапевтических средств.