miniatyr|Nervus trigeminus er den største av de tolv kranienervene. Den er også kjent som trillingnerven og den femte hjernenerven. miniatyr|N. trigeminus, som har tre større forgreninger (derav tilnavnet trilling) som føres sammen i ganglion trigeminale, har som oppgave å formidle sensorisk informasjon fra ansiktet gjennom parallelle baner i sentralnervesystemet.
Trigeminal-autonome hodepiner eller trigeminal-autonome kefalalgier (TAC) er, i henhold International Headache Societys gjeldende internasjonale standard for hodepiner – ICHD-3, en gruppe av primære hodepiner (primære kefalalgier), som deler noen unike autonome særtrekk og hodesmerter som genereres i hodets 5. hjernenerve. De tre andre gruppene med primære hodepiner er migrener, tensjonshodepiner (TTH) og andre primære hodelidelser. ICHD-standarden inngår i International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD).
TACs ble definert som en selvstendig gruppe med hodepiner av Goadsby & Lipton (1997), da de beskrev tre karakteristiske hodepiner med autonome særtrekk som skiller dem fra alle andre kortvarige hodepiner. De tre opprinnelige typene var klasehodepine (CH), paroksysmal hemikrani (PH) og SUNCT/SUNA. En fjerde, Hemicrania continua (HC), ble inkludert i gruppen fra og med ICHD-2 i 2004, med bakgrunn i likheter i de autonome særtrekkene.
I den nye ICD-11 standarden klassifiseres 8A82 trigeminal-autonome kefalalgier under punkt 08 sykdommer i nervesystemet.
Hva er TACs? TACs som gruppe omhandler noen av de mest grufulle hodepinene man kjenner til, deriblant den såkalte selvmordhodepinen – klasehodepine. TACs er egentlig ikke ordinære hodepiner, men snarere meget alvorlige og svært smertefulle nervelidelser (nevropati). Klassifiseringen som hodepine kan derfor være noe misvisende og forvirrende, siden mange av den grunn sammenligner TACs med andre ordinære hodepiner. Det gjelder også svært mange leger, og problemet er internasjonalt. TACs er imidlertid nervelidelser, som typisk er langt mer smertefulle enn alle andre hodepiner, migrene inkludert. Den mangelfulle kunnskapen om TACs fører ofte til utsatt sikker diagnose og feilbehandling, ofte over flere år.
TACs er hodepiner som knytter seg til den sensoriske nerven nervus trigeminus, også er kjent som trillingnerven og hodets 5. hjernenerve (det finnes 12 par med hjernenerver). Dette er et nervepar som inngår i det autonome nervesystemet, altså det nervesystemet som ikke er viljestyrt. Det fører til at hodepiner under TACs gir autonome symptomer. Tilnavnet trilling har sammenheng med at nerven har tre hovedforgreninger. Disse blir sammenført i ganglion trigeminale. Nervus trigeminus har som oppgave å formidle sensorisk informasjon fra ansiktet gjennom parallelle baner i sentralnervesystemet.
Det er et kjent fenomen, at personer som lider av TACs (spesielt kroniske former) utvikler høy (av og til ekstremt høy) toleranse for smerte. Dette har ved flere anledninger ført til at kritiske hendelser, som hjerteinfarkt, hjerneblødning og lignende, har fått gå upåaktet hen, med dertil påfølgende katastrofale følger for noen. Det er derfor viktig at slike pasienter oppsøker lege når det oppstår andre unormale og uforklarlige smerter, slik at tilstanden kan utredes snarest mulig. Videre må leger alltid ta denne pasientgruppen på største alvor, av samme årsak.
Symptomer miniatyr|200px|Ptose (hengende øyelokk) miniatyr|200px|Konjunktival injeksjon (rødt øye) miniatyr|200px|Rødme TACs kjennetegnes av ensidig hodepine og samtidige ipsilaterale (altså på samme side) autonome symptomer av ulik varighet og intensitet, som rødsprengt øye, tåreflom, nesetetthet med eller uten utflod, ansikts- og/eller pannesvette/rødme, miose (forsnevring av pupillen), ptose (hengende øyelokk), øyelokkødem (hovent øyelokk) og øresmerte/-ømhet. Disse symptomene er klassiske tegn på såkalt parasympatisk hyperaktivitet eller sympatisk hypoaktivitet, som regnes som svært smertefulle og invalidiserende tilstander. De ulike formene skilles fra hverandre ved ulik frekvens og varighet under anfall, samt karakteristisk respons på behandlingen.
Trigeminal aktivitet kan også gi seg andre utslag enn de som følger av kriteriene i ICHD-3, som kjevesmerter og tannverk. I noen tilfeller så kraftig, at noen velger å trekke ut tenner som de mistenker kan være årsaken (før pasienten har fått stilt en sikker diagnose). Smerten skyldes imidlertid ikke tannverk som følge av feil med tennene, og den vil heller ikke bli bedre av at tenner blir trukket.
TACs kan også føre med seg aura, men det er ikke like vanlig som ved migrene. Det har blitt rapportert opp mot aura blant pasienter med klasehodepine, men i en studie av et al. (2018) konkluderte man med at minst av 756 pasienter med denne sykdommen hadde aura. Det er derfor litt usikkert hvor stor andel som egentlig har aura, og om aura opptrer hver gang eller bare tidvis.
Diagnostisering Et kritisk punkt for TACs er at lidelsene er så kompliserte at det ofte tar svært lang tid (13 år i snitt ifølge en studie i regi av AMF) å få en sikker diagnose, noe som i de fleste tilfeller må stilles av nevrologer som er spesialister i hodepine. I så måte kan bare pasienter som har fått stilt diagnosen ved en nevrologisk avdeling på et sykehus eller av en kvalifisert praktiserende nevrolog, bli inkludert i Nasjonalt kvalitetsregister for alvorlige primære hodepiner, forutsatt at man er over 18 år gammel og gir sitt skriftlige samtykke til det.
Det tar ofte lang tid for vanlige leger å utelukke andre lidelser, før pasienten kan henvises til en nevrolog for videre utredning. Siden det ofte er uklart hva pasienten lider av, blir mange henvist til nevrologiske avdelinger ved sykehus som mangler nødvendig kompetanse med denne typen hodepine. Dette fører til at svært mange får en lite målrettet og ofte feil behandling i den tiden det tar å få stilt en sikker diagnose.
Primær, sekundær eller begge? Det er tre regler som gjelder når trigeminal-autonome hodepiner skal diagnostiseres, avhengig av omstendighetene.
Når en ny hodepine med karakteristikken av TACs oppstår for første gang i nær tidsrelasjon til andre lidelser som er kjent for å gi hodepine, eller som fyller kriteriene til den lidelsen, så skal den nye hodepinen kodes som en sekundærhodepine til den opprinnelige lidelsen. Når en eksisterende trigeminal-autonome hodepine blir kronisk i nær tidsrelasjon til den opprinnelige lidelsen, så skal det kodes for begge diagnosene. Når en eksisterende trigeminal-autonome hodepine blir signifikant forverret (noe som betyr en dobling eller mer i frekvensen og/eller intensiteten) i nær tidsrelasjon til den opprinnelige lidelsen, så skal det kodes for både den opprinnelige TAC-diagnosen og den sekundære hodepinen i diagnosen, forutsatt at det er gode beviser for at lidelsen kan gi hodepine.
Inndeling Inndelingen under følger International Headache Society (IHS) og er i henhold til gruppen Trigeminal autonomic cephalalgias i ICHD-3.
Hodepiner (kefalalgier) Primære hodepiner (primære kefalalgier) (1) Migrener (2) Tensjonshodepiner (TTH) (3) Trigeminal-autonome hodepiner (TACs) (3.1) Klasehodepiner (3.1.1) Episodisk klasehodepine (3.1.2) Kronisk klasehodepine (3.2) Paroksysmal hemikrani (3.2.1) Episodisk paroksysmal hemikrani (3.2.2) Kronisk paroksysmal hemikrani (3.3) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer (3.3.1) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer med blodskutte øyne og tåreflom (SUNCT) (3.3.1.1) Episodisk SUNCT (3.3.1.2) Kronisk SUNCT (3.3.2) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer med kranium-autonome symptomer (SUNA) (3.3.2.1) Episodisk SUNA (3.3.2.1) Kronisk SUNA (3.4) Hemicrania continua (3.4.1) Hemicrania continua, remitterende type (3.4.2) Hemicrania continua, ikke-remitterende type (3.5) Sannsynlige trigeminal-autonome hodepiner (3.5.1) Sannsynlig klasehodepine (3.5.2) Sannsynlig paroksysmal hemikrani (3.5.3) Sannsynlig kortvarig unilateralt hodepinesyndrom (3.5.4) Sannsynlig hemicrania continua (4) Andre primære hodepiner Sekundære hodepiner (sekundære kefalalgier) Ekstrakranielle hodepiner
Sammenstilling av TACs Under er en sammenstilling av trigeminal-autonome hodepiner, som publisert av Wei & Jensen (2018) i Neurotherapeutics. Forholdet mellom kvinner og menn, debutalder, prevalens, og smerteintensitet er oppdatert i henhold til professor i nevrologi, Patricia Pozo-Rosich, MD PhD, ved Vall d’Hebron University Hospital i Barcelona, Spania.
Andre forhold Klasehodepine (CH) Paroksysmal hemikrani (PH)6 Hemicrania continua (HC)6 SUNCT/SUNA mann:kvinne 2:1 1:3 1:2 8:1 debut/alder 28–30 20–40 20–30 20–50 prevalens 0,1–0,9 % 0,02 % sjelden meget sjelden smertetype skarp/stikkende/pulserende skarp/stikkende/pulserende svak, stikkende/pulserende ved forverring skarp/stikkende/pulserende smerteintensitet meget intens intens moderat, flukterende moderat–intens distribusjon av maksimal smerte V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3 anfall per døgn 1–8 1–40 daglig 50 % 1–100 anfallsvarighet 15–180 min. 2–30 min. 30 min. til 3 døgn 1–600 sek. episodisk vs kronisk (%) 90:10 35:65 – 10:90 kraniell-autonome tegn1 prominent og ipsilateralt til smerten prominent og ipsilateralt til smerten tilstede under moderat til kraftig smerte prominent og ipsilateralt til smerten rastløshet under anfall 95 % 80 % 69 % 65 % sirkadisk periodisitet2 tilstede fraværende fraværende fraværende Triggere alkohol +++ + + - nitroglyserin +++ + - - berøring/kontakt - - - +++ Symptomer kraniell-autonom, grad ++ ++ (+) vs migrene + nausea 50 % 40 % 53 % 10 % fotofobi 56 % 65 % 74 % 25 % fonofobi 43 % 65 % 79 % 25 % Behandlingsrespons oksygen5 ja (70 %) nei nei nei sumatriptan injeksjon ja (90 %) delvis (20 %) delvis (<10 %) nei indometacin4 nei ja (100 %) ja (100 %)7 nei3 Annet differensialdiagnoser CH/hypnisk hodepine CH/migrene CH/kronisk migrene trigeminusnevralgi
Forklaringer Med kraniell-autonome tegn menes kranielle autonome symptomer som følger av anfallene, som ptose (hengende øyelokk) og konjunktiv injeksjon (rødsprengt øye) med mer. Med sirkadisk periodisitet menes at anfallene opptrer til (tilnærmet) samme tid (samme rytme) gjennom døgnet eller året (for eksempel samme måned eller årstid), som for eksempel at pasienten våkner av et nytt anfall omkring én time etter at man har sovnet. Indometacin regnes normalt ikke å ha noen effekt for SUNCT/SUNA, men noen hevder allikevel at den kan ha det. Noen kan av ulike årsaker ikke bruke indometacin. Et alternativ for disse er søvnhormonet melatonin. 100 % ren medisinsk oksygen må administreres over ei godt tilpasset (tett) ikke-gjenpustermaske med reservoar og med en flyt på minst 12–15 l/min., eventuelt over en demand-ventil med munnstykke eller tilsvarende maske. En ny studie, publisert i det renommerte vitenskapelige tidsskriftet Neurological Sciences 29. juni 2019, antyder, at paroksysmal hemikrani og hemicrania continua ikke er eksklusive sykdommer, men lidelser som kan transformere til hverandre. Begge lidelsene er også 100 % responsive for indometacin. Flere mindre studier antyder at onabotulinumtoxinA kan være et alternativ for pasienter med hemicrania continua som av ulike årsaker ikke kan bruke indometacin.
Behandling av TACs