炎症性ミオパチー

炎症性ミオパチー()とは自己抗体が関与するミオパチー。炎症性ミオパチーは多発性筋炎(:en:Polymyositis)、皮膚筋炎、封入体筋炎(:en:Inclusion body myositis)の3つの関連疾患を含む。 病型分類 特発性炎症性ミオパチーはOlsenとWartmannによって以下のように分類されている。 + OlsenとWartmannの病型分類 病型 名称 臨床・病理学的所見 関連自己抗体I型 多発性筋炎 筋線維の壊死、CD8陽性T細胞・マクロファージの浸潤 抗Jo-1抗体などII型 皮膚筋炎 ヘリオトロープ疹などの典型的な皮膚症状を伴う、筋線維束周囲の萎縮、CD4陽性T細胞・B細胞の浸潤 抗Mi-2抗体などIII型 筋症状のない皮膚筋炎 典型的な皮膚症状のみで筋症状を伴わない。急性間質性肺炎を合併 抗CADM-140抗体IV型 小児の皮膚筋炎 血管炎・皮下石灰化を合併 抗Mi-2抗体などV型 悪性腫瘍に合併する筋炎 治療反応性不良 抗TIF1γ抗体VI型 他の膠原病に合併する筋炎 SLE、強皮症に合併 抗U1/U2RNP抗体、他の膠原病の自己抗体VII型 封入体筋炎 進行性、治療抵抗性で高齢者に好発。筋細胞内の空胞、線維状封入体が存在 自己抗体陰性

関連項目 筋炎(:en:Myositis)

出典