A Wiskott–Aldrich-szindróma egy veleszületett, elsősorban a sejtes immunitás zavarával, illetve ekcémával, thrombocytopeniával járó tünetegyüttes, melyet visszatérő - Gram-negatív bakteriális, gombás és vírusos - fertőzések jellemeznek. A betegség nemhez kötötten öröklődik; fiúkban jelentkezik. A betegség általában már a születést követő hónapokban jelentkezik. Tünetei a csecsemőkori véres hasmenés, elhúzódó vérzés; visszatérő fertőzések, a vérlemezke-hiány okozta vérzések és az ekcéma. Ezekben az emberekben gyakoribbak az autoimmun és a daganatos betegségek. Az orvos a kórtörténet felvétele és a betegvizsgálat után genetikai és immunológiai vizsgálatot végez. A Wiskott-Aldrich szindrómás betegek rendszeres kivizsgálást igényelnek, mert gyakoribb náluk a rosszindulatú daganatok előfordulása is. Súlyos vérveszteség esetén vért adnak, a fellépő fertőzéseket antibiotikumokkal gyógyítják. A betegség méhen belül is kimutatható. A betegek rendszeres orvosi felügyeletet igényelnek. A tizenéves kort a betegek ritkán élik túl.
Gyakoribb panaszok, tünetek Kültakaró Véraláfutások már kis trauma után is megjelennek Véraláfutások spontán megjelenése Feszül a bőre Apró bőrvérzések Lilás-kék folt a bőrön Nedvedző kiütés Pontszerű bőrvérzés Pontszerű piros foltok Száraz bőr
Fej 150px150px
Fogínyvérzés enyhe mechanikai hatásra is Ismétlődő orrvérzés
Hasi, emésztési panaszok Véres hányás Friss véres széklet Gyakori, híg széklet Hasmenés Véres széklet
Egyéb lényeges előzményi adatok Circumcisio utáni elhúzódó vérzés Sérülés után hosszantartó vérzés
Kategória:Betegségek