Синдромът на Мелкерсон-Розентал е рядко неврологично разстройство, което се характеризира с епизодично повтарящи се лицева парализа, оточност на лицето и устните (обикновено засегната е горната устна – хеилитис грануломатозис) и характерно изменение на езика, който е покрит с дълбоки набраздявания (набразден език). Началото на симптоматиката започва от детството или ранното юношество, като оточността може да се задържи във времето и да се повиши. Впоследствие оточността може да остане трайно.Bakshi SS. Melkersson-Rosenthal Syndrome. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017 Mar – Apr;5(2):471 – 472. doi: 10.1016/j.jaip.2016.09.034 Устните могат да останат твърди, напукани и набраздени с червено-кафяв оттенък. Причината за синдрома на Малкерсон-Розентал е неизяснена, но най-вероятно за развитието му е нужна генетична предразположеност. Известно е, че е изключително чест при определена етническа група в Боливия. Може също така да бъде симптоматичен за болест на Крон или саркоидоза. В света има около 400 случая.

Причина Състоянието не бива да се бърка със синдрома на Розентал, известен като хемофилия С – последният се причинява от дефицит на фактор на съсирване XI.

Диагноза Биопсията е важен диагностичен способ, както за потвърждаването на състоянието, така и за отхвърлянето на друг вид заболявания.

Лечение Лечението е симптоматично и може да включва нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и кортикостероиди, с цел намаляване на оточността, антибиотици и имуносупресори. Индикация за хирургична намеса е компресия на лицевите нерви, но ефикасността ѝ е несигурна.

Прогноза Синдромът на Мелкерсон-Розентал има рекурентен ход след първата му поява. Той може да добие хроничен характер. Последващите грижи трябва да включват мониторинг и превенция развитието на болестта на Крон или саркоидоза.

Епоним Синдромът е кръстен на Ернст Мелкерсон и Кърт Розентал.

Проучвания NINDS подкрепя проучвания на неврологични разстройства подобни на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Голяма част от тези проучвания целят натрупване на знанията относно тези разстройства и разработване на начини за лечение, предотвратяване и в крайна сметка – излекуването им.

Източници

Категория:Медицина Категория:Редки болести Категория:Синдроми Категория:Неврология Категория:Дерматология Категория:Генетика