Obraz kliniczny Mięsak pęcherzykowy nie daje charakterystycznych objawów, cechuje go skąpoobjawowy, podstępny przebieg i choroba często jest długo niezauważana. Mięsak pęcherzykowy manifestuje się jako powoli rosnący, bezbolesny guz w tkankach miękkich. Ze względu na bardzo bogate unaczynienie guza okazjonalnie wyczuwalne jest jego pulsowanie lub słyszalny jest szmer. U 20% chorych pierwszą manifestacją choroby nowotworowej stają się przerzuty do płuc i mózgu.
U dorosłych mięsak pęcherzykowy najczęściej jest zlokalizowany w obrębie kończyny dolnej, szczególnie w głębokich tkankach przedniej części uda oraz pośladków, do rzadszych lokalizacji należy tułów, kończyna górna oraz głowa i szyja. U dzieci nowotwór pojawia się głównie w obrębie głowy i szyi, szczególnie w oczodole oraz języku.