Zwykle rozwijają się po wieloletnim przebiegu choroby, często w wariancie fibrosarkomatycznym nowotworu. Przerzuty najczęściej pojawiają się w płucach oraz regionalnych węzłach chłonnych. Opisywano przerzuty włókniakomięsaka guzowatego skóry do kości i ośrodkowego układu nerwowego.
Histopatologia thumb|Włókniakomięsak guzowaty skóry, widoczny typowy wzór wirowaty. Obraz mikroskopowy, barwienie H+E thumb|Włókniakomięsak guzowaty skóry, naciek dochodzi do naskórka thumb|Włókniakomięsak guzowaty skóry, widoczny naciek tkanki podskórnej w formie „plastra miodu” thumb|Włókniakomięsak guzowaty skóry Makroskopowo włókniakomięsak guzowaty skóry przyjmuje formę blaszki z jednym lub kilkoma guzkami lub wieloguzkowej, polipowatej zmiany. Przy znacznym zaawansowaniu obecne są zmiany satelitarne i możliwe jest owrzodzenie guza. Na przekroju guz jest twardy, koloru szarobiałego, możliwa jest obecność galaretowatych ognisk odpowiadających obszarom zwyrodnienia śluzowatego. Mogą występować obszary krwotoczne i zwyrodnienia torbielowatego, obszary martwicy są rzadkie.