U wielu pacjentów dochodzi do transformacji w ostrą białaczkę szpikową.
Rozpoznanie Kryteria diagnostyczne wg WHO: W krwi obwodowej leukocytoza > 25 000/mikrolitr, w rozmazie występowanie form pałeczkowatych i segmentowych neutrofilów >80%, młodsze formy (promielocyty, mielocyty, i metamielocyty) <10%, mieloblasty <5%. W szpiku wzmożona neutrofilopoeza, mieloblasty<5%, prawidłowe dojrzewanie neutrofilów, sam szpik bogato komórkowy. Powiększenie śledziony i wątroby Wykluczenie odczynu białaczkowego, spowodowanego procesem zapalnym. Jeżeli występuje inny nowotwór należy wówczas potwierdzić klonalny wzrost linii neutrofilopoetycznej badaniami cytogenetycznymi i molekularnymi. Nieobecność chromosomu Ph i zmutowanego genu BCR-ABL1. W przypadku występowania stwierdzamy przewlekłą białaczkę szpikową. Wykluczenie innych nowotworów mieloproliferacyjnych. Wykluczenie zespołu mielodysplastycznego. Monocyty <1000/mikrolitr.
Leczenie Zazwyczaj stosuje się hydroksykarbamid lub busulfan. Można też podawać interferon alfa. Przewlekła białaczka neutrofilowa jest wskazaniem do przeszczepu allogenicznego.
Bibliografia
Kategoria:Zespoły mieloproliferacyjne