Trzecią patologią związaną z onkocytami jest rak onkocytarny (gruczolakorak onkocytarny, złośliwa onkocytoma). Jest to rzadki nowotwór, stanowi około 5% wszystkich nowotworów ślinianki związanych z onkocytami i tylko 0,18% wszystkich nowotworów nabłonkowych ślinianek. Podobnie jak łagodna onkocytoma w 80% przypadków występuje w śliniance przyusznej. Rak nacieka sąsiednie struktury, w tym również naczynia i nerwy, oraz tworzy przerzuty głównie do lokalnych węzłów chłonnych. Przerzuty odległe nie są częste.
Diagnostyka nowotworów onkocytarnych ślinianek jest trudna. Standardem diagnostycznym jest badanie histopatologiczne. Badanie pozwala odróżnić zmiany łagodne od złośliwych poprzez wykazanie ich nieprawidłowej morfologii i naciekającego wzrostu. Biopsja cienkoigłowa wykazuje małą czułość w wykrywaniu raka.
Leczenie polega na powierzchniowej lub całkowitej parotidektomii, w przypadku raka należy dążyć do radykalnej resekcji. Po zabiegu chirurgicznym często (20% przypadków) są obserwowane nawroty. W przypadku naciekania przez guz nerwu twarzowego może być konieczna jego resekcja z ewentualnym rekonstrukcyjnym przeszczepem.