Choroba występuje przede wszystkim u dzieci pomiędzy 3 miesiącem życia a 15 rokiem życia, ze szczytem zachorowań pomiędzy 1 a 6 rokiem życia. Wszystkie opisane przypadki u dorosłych występowały u kobiet poniżej 45 roku życia. U dzieci nie stwierdzono różnic w zachorowalności w zależności od płci lub rasy, zwiększone ryzyko zachorowania występuje natomiast u dzieci z atopią lub występowaniem atopii w rodzinie.

Diagnostyka różnicowa Kryteria diagnostycznego zostały zaproponowane przez Brandta, Abecka, Gianotti i Burgdorfa (2006) oraz Chuha, Zawarę, Law i Sciallisa (2012), według których rozpoznanie stawiane jest na podstawie poniższych kryteriów: co najmniej jednokrotne stwierdzenie wszystkich pozytywnych objawów podczas całego trwania zmian skórnych nie wystąpił żaden objaw negatywny rozpoznanie żadnej choroby z którą należy różnicować zespół nie jest bardziej prawdopodobne w przypadku wykonania biopsji zmiany wynik badania histopatologicznego potwierdzający rozpoznanie objawy pozytywne czerwonomiedziana wysypka o charakterze grudkowym lub pęcherzykowo grudkowym, o średnicy zmian 1-10 milimetrów zajęcie co najmniej 3 z czterech następujących okolic: policzki, pośladki, wyprostne powierzchnie przedramion, wyprostne powierzchnie podudzi symetryczność zmian wysypkowych utrzymywanie się zmian przez co najmniej 10 dni