We Francji wskaźnik szacuje się na 22 przypadki na 1 000 000 rocznie.
Objawy i przebieg Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, przypominające rumień wielopostaciowy, pęcherzowe i pęcherzykowe. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów, zwykle dobrze napięte, niekiedy olbrzymie, obok drobnych, częściowo układających się wianuszkowato. Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie niezmienionej.
Umiejscowienie jest rozmaite, wykwity są często rozsiane na całej skórze. U części chorych mogą występować pęcherze o dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej.
Przebieg jest przewlekły i nawrotowy, wielomiesięczny lub wieloletniStefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2010, , s.245..
Odmiany kliniczne Pęcherzowa – najczęstsza, Rumieniowa, Pęcherzykowa, Guzkowa, Ograniczona do podudzi, Łojotokowa
Diagnostyka Kliniczna, Immunologiczna: IF pośrednie, IF bezpośrednie – linijne złogi IgG i składowe dopełniacza na granicy skórno-naskórkowej. Diagnostyka wykluczająca chorobę nowotworową