Zwapnienia dotyczą typowo: skorupy gałki bladej wzgórza jądra zębatego (nieco rzadziej) często również istoty białej, w szczególności sąsiadującej z komorami powiększony układ komorowy, postępujące (zwykle) wodogłowie atrofia lub hipotrofia móżdżku niedorozwój ciała modzelowatego liczne zmiany w zakresie istoty białej zarówno w postaci wspomnianych wcześniej zwapnień jak i (w cięższych przypadkach) powstawania struktur torbielopodobnych (szczególnie w obrębie płata czołowego i skroniowego) nieadekwatnie podwyższona odpowiedź na bodźce (45% pacjentów) stopniowa utrata odruchów i zdolności motorycznych i społecznych lub znaczne spowolnienie rozwoju w tym zakresie napady padaczkowe toniczno-kloniczne lub kloniczne częściowe (20-50% chorych);