Objawy Wczesnym objawem choroby jest przepuklina pępkowa i pachwinowa, polipy błony śluzowej, problemy ze słuchem. W późniejszym życiu problemem jest nadmierna ruchliwość dzieci, usztywnienie stawów, biegunki, zmętnienie rogówki. Występują również przypadki drgawek z odpowiednimi zmianami w wykresie fal mózgowych (EEG). Później występuje twarz groteskowa (maszkarowata).
Klasyfikacja + Klasyfikacja mukopolisacharydoz Typ Nazwa tradycyjna Enzym Glikozaminoglikan I H zespół Hurler α-L–iduronidaza siarczan heparanusiarczan dermatanu I S zespół Scheiego I H–S zespół Hurler–Scheiego II A zespół Huntera(postać ciężka) sulfaza iduraniowa II B zespół Huntera(postać łagodna) III A zespół Sanfilippo typ A sulfamidaza heparanu siarczan heparanu III B zespół Sanfilippo typ B N–acetylo–α–D–glukozaminidaza III C zespół Sanfilippo typ C acetylotransferaza acetylo–CoA:α–glukozaminy III D zespół Sanfilippo typ D sulfataza N–acetyloglukozaminy IV A zespół Morquio typ A sulfataza 6–galaktozowasiarczan keratanuchondroityno–6–siarczan IV B zespół Morquio typ B β–galaktozydaza siarczan keratanu VI zespół Maroteaux-Lamy’ego N-acetylogalaktozamino-4-sulfataza siarczan dermatanu VII zespół Sly’a β–glukuronidaza siarczan heparanusiarczan dermatanuchondroityno–6–siarczan IX zespół Natowicza hialuronidaza kwas hialuronowy X