Współistnienie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią z różnymi schorzeniami o tle autoimmunologicznym (zapalenie tarczycy, małopłytkowość, niedokrwistość, zespół mielodysplastyczny, szpiczak mnogi) oraz pojawienie się często zmian poziomu immunoglobulin, zwłaszcza IgG, sugeruje tło autoimmunologiczne tej choroby. Według niektórych autorów, choroba ta nie jest oddzielną jednostką chorobową tylko specyficznie przebiegająca twardzinąDanuta Bobrowska-Snarska, Lidia Ostanek, Marek Brzosko;Eozynofilowe zapalenie powięzi.POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2007; 117 (4).

Obraz kliniczny Choroba zwykle rozpoczyna się nagle, stanem podgorączkowym, bólem stawów, skóry i mięśni. Pojawiają się symetryczne obrzęki przedramion i dłoni oraz podudzi i stóp. Skóra ulega przebarwieniu lub odbarwieniu, pojawia się objaw skórki pomarańczy i objaw bruzdy, staje się napięta, co może spowodować wystąpienie przykurczu w stawach kończyn. Stan ten jest często określany przez chorych, jakby skóra była zbyt ciasna.