rodzinne występowanie PIL jest bardzo rzadkie. Potwierdzenie rozpoznania stawiane jest na podstawie badania endoskopowego i stwierdzeniu limfangiektazji w badaniu histologicznym bioptatu. Diagnostyka różnicowa choroby Waldmanna obejmuje zaciskające zapalenie osierdzia, chłoniaka jelita, chorobę Whipple’a, chorobę Crohna, gruźlicę jelit, sarkoidozę. Chłoniaki B-komórkowe mogą współistnieć u pacjentów z pierwotnymi limfangiektazjami jelitowymi.
Leczenie jest objawowe i polega na stosowaniu ograniczonej diety: niskotłuszczowej, z suplementacją trójglicerydów z resztami kwasów tłuszczowych o łańcuchami średniej długości, które są wchłaniane bezpośrednio do krążenia wrotnego i nie przeciążają naczyń chłonnych jelit. Inne proponowane terapie obejmują antyplazminę, kortykosterydy i oktreotyd. W rzadkich przypadkach segmentalnej / zlokalizowanej choroby, zastosowanie znajduje leczenie chirurgiczne z resekcją zajętego odcinka jelita.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Rzadkie choroby Kategoria:Choroby układu pokarmowego