U dzieci jest to rzadki nowotwór, gdyż stanowi od 2% do 3% wszystkich mięsaków tkanek miękkich, przy czym najczęstszym podtypem jest tłuszczakomięsak śluzowaty stanowiący 90% przypadków tłuszczakomięsaka u dzieci.
Objawy thumb|Ttłuszczakomięsak w kończynie dolnej, ze znacznym jej zniekształceniem Objawy są uzależnione od lokalizacji i histologicznego typu guza. Zwykle są to zmiany bezbolesne i długo bezobjawowe. Często są one głęboko zlokalizowane i mogą osiągać spore rozmiary. Szczególnie duże guzy mogą występować w przestrzeni zaotrzewnowej, gdzie nierzadko przekraczają 20 cm średnicy. W literaturze są opisywane przypadki guzów o masie nawet 20–40 kg w tej lokalizacji. Szacuje się, że 20% guzów w momencie rozpoznania ma wielkość przekraczającą 10 cm. Często są wykrywane przypadkowo. Guzy wewnątrzbrzuszne powodują ściśnięcie narządów jamy brzusznej, co powoduje powstawanie nieokreślonego uczucia dyskomfortu w brzuchu, utratę masy ciała, a w przypadku dużych guzów znaczne zniekształcenie brzucha. Tłuszczakomięsak śluzowaty zwykle występuje jako duży bezbolesny guz w głębokich tkankach miękkich kończyn, często powodując powstanie widocznego i macalnego guza. Długa historia choroby i niedawny szybki wzrost guza, który najłatwiej zaobserwować na kończynach, sugerują tłuszczakomięsaka odróżnicowanego.