dopiero wówczas, gdy nie można wykluczyć mięsaka kości, konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego. Po postawieniu rozpoznania radiologicznego mięsaka kości konieczne jest przeprowadzenie biopsji guza, co pozwala dostarczyć materiału do badania histopatologicznego, które umożliwia ostateczne rozpoznanie kostniakomięsaka.
Stopień zaawansowania choroby warunkuje stosowane metody leczenia. W etapie choroby zlokalizowanej leczenie jest oparte na postępowaniu chirurgicznym w skojarzeniu z chemioterapią okołooperacyjną. Leczenie chirurgiczne polega na radykalnej resekcji pierwotnego guza nowotworowego wraz z otaczającymi go i innymi potencjalnie zanieczyszczonymi komórkami nowotworowymi tkankami. Leczenie radykalne może polegać na operacji zachowującej kończynę albo wymagać jej amputacji. Skojarzenie leczenia chirurgicznego z okołooperacyjną chemioterapią prowadzi do znacznego zwiększenia odsetku przeżyć pięcioletnich. Leczenie okołooperacyjne polega na podaniu kilku kursów neoadiuwantowej chemioterapii mającej za zadanie ułatwienie lub umożliwienie leczenia chirurgicznego, następnie wykonania radykalnej operacji uzupełnionej kilkoma cyklami chemioterapii adiuwantowej.