Objawy kliniczne i przebieg thumb|Nerwiaki podśluzówkowe warg u 13-letniego chłopca z MEN2B thumb|Nerwiaki brzegów języka u 23-letniej kobiety z MEN2B thumb|Włókna nerwowe rogówki widoczne u 27-letniej pacjentki z MEN2B W zależności od obrazu klinicznego wyróżnia się dwa podtypy MEN2: MEN2A (zespół Sipple’a) rak rdzeniasty tarczycy jedno- lub obustronny guz chromochłonny nadnerczy (ponad 50%) nadczynność przytarczyc spowodowana gruczolakiem lub hiperplazją komórek gruczołu (15–30%) liszajowate (ang. lichenoid) zmiany skórne, zlokalizowane najczęściej w górnej części pleców choroba Hirschsprunga (rzadko) MEN2B (zespół Williamsa-Pollocka, zespół Gorlina-Vickersa, zespół Wagenmanna-Froboese’a) szczególnie agresywny rak rdzeniasty tarczycy nerwiaki podśluzówkowe (np. warg, języka) nerwiakowłókniaki nerwiakowłókniakowatość przewodu pokarmowego (ganglioneuromatosis) mogąca skutkować objawami niedrożnościowymi, okrężnicą olbrzymią (megacolon), zaparciami lub biegunkami (około 40%) cechy marfanoidalne (wiotkość stawów, deformacje kostne, kifoskolioza lub lordoza) widoczne włókna nerwowe rogówki guz chromochłonny (40–50%).
Rodzinny rak rdzeniasty tarczycy (FMTC) W FMTC rdzeniasty rak tarczycy jest jedyną cechą zespołu.