W CAVC w okresie niemowlęcym stwierdza się częste zakażenia dróg oddechowych, niechęć do ssania, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, duszność, sinicę. W EKG obserwuje się odchylenie osi elektrycznej w lewo (patologiczny lewogram), wydłużenie odcinka PR, cechy przewagi prawej komory. U starszych chorych może wystąpić trzepotanie lub migotanie przedsionków.
Historia naturalna W częściowym kanale przedsionkowo-komorowym obserwuje się przebieg od bezobjawowego do wystąpienia objawów niewydolności krążenia z dusznością, zaburzeniami rytmu serca oraz z rozwojem nadciśnienia w krążeniu płucnym.
W przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego przebieg jest bardziej burzliwy. Połowa dzieci z nieleczonym CAVC umiera w pierwszym roku życia. Główną przyczyną śmierci w okresie niemowlęcym jest niewydolność serca lub zapalenie płuc. U pacjentów, którzy przeżyli, z nieskorygowanym CAVC, nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych stają się coraz częstsze i dotyka to praktycznie wszystkich pacjentów w wieku powyżej 2 lat. Rokowanie odległe u pacjentów z nieodwracalnym nadciśnieniem płucnym jest złe.