Objawy i przebieg Objawy choroby narastają powoli i wiążą się ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego oraz dysfunkcją móżdżku. Są to bóle głowy, ataksja, drżenie, zaburzenia widzenia i nieprawidłowości w EEG. Rozpoznanie stawiane jest zazwyczaj w MRI głowy.
Obraz histologiczny Histologicznie stwierdza się pogrubienie warstwy ziarnistej wewnętrznej kory móżdżku i liczne dysplastyczne neurony (komórki zwojowe) mające pęcherzykowate jądro komórkowe z widocznym jąderkiem.
Leczenie Leczenie polega na odbarczeniu tylnego dołu czaszki i chirurgicznej resekcji guza.
Historia Nazwa pochodzi od francuskich neurologów, Jacques’a Jeana Lhermitte’a i P. Duclos, którzy opisali chorobę jako pierwsi. Przez długi czas histogeneza guza była niejasna, stąd duża liczba historycznych, zarzuconych już nazw choroby: guz opisywany był jako przerost warstwy ziarnistej, rozlana hipertrofia kory móżdżku, gangliogliomatosis cerebelli, hamartoma cerebelli, ganglioneuroma.
Przypisy
Kategoria:Choroby genetyczne Kategoria:Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego Kategoria:Rzadkie choroby