krowami) może spowodować rozwój choroby.
Postać atypowa W 5–10% przypadków choroby występuje postać atypowa niezwiązana z toksyną Shiga (werotoksyna). Ta postać choroby nie jest poprzedzona biegunką, może występować w każdym wieku (u dorosłych jest to najczęstsza postać choroby), często ma charakter nawrotowy i może występować rodzinnie. W 40% przypadków jest związana z infekcją Streptococcus pneumoniae. Postać atypowa w istocie jest heterogennym zaburzeniem układu immunologicznego i krzepnięcia.
W atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym opisano następujące zaburzenia: obniżone stężenie składowej C3 dopełniacza niedobór czynnika H, I, B
mutacje MCP (ang. membrane cofactor protein, CD46)
niedobór proteazy rozkładającej czynnik von Willebranda związany z mutacją genu ADAMTS-13
Różnicowanie atypowego HUS z zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP) może być trudne. Różni je inny obraz kliniczny, w HUS dominują objawy niewydolności nerek, a w TTP na główny plan wysuwają się objawy neurologiczne.