Występują także przedłużone krwawienia pourazowe i pooperacyjne, a u kobiet krwawienia z dróg rodnych.
Heterozygoty nie prezentują powyższych objawów.
Rozpoznanie znacznie przedłużony czas krwawienia przy prawidłowych wartościach morfologii i liczbie płytek krwi zmniejszenie lub brak retrakcji skrzepu brak agregacji płytek pod wpływem ADP, kolagenu, adrenaliny, kwasu arachidonowego, przy prawidłowej agregacji pod wpływem rystocetyny w cytometrii przepływowej brak cząsteczek GPIIb i (lub) GPIIIa na powierzchni płytek
Leczenie Stosuje się leczenie objawowe, polegające na przetoczeniach koncentratu krwinek płytkowych. Z uwagi na konieczność częstych przetoczeń, krwinki powinny być najlepiej zgodne w układzie HLA, gdyż zmniejsza to ryzyko aloimmunizacji. W przypadkach, gdy to leczenie jest niewystarczające lub doszło do aloimmunizacji, stosuje się rekombinowany czynnik VIIa (Eptakog alfa)Charakterystyka produktu leczniczego Eptakog alfa). W przypadkach o ciężkim przebiegu stosuje się przeszczepienie komórek krwiotwórczych.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby dziedziczone autosomalnie recesywnie Kategoria:Choroby hematologiczne Kategoria:Rzadkie choroby