Etiologia dysplazji włóknisto-mięśniowej nie jest znana, sugerowano wpływ czynników mechanicznych i hormonalnych. W około 10% przypadków występuje rodzinnie, więc postuluje się również udział czynników genetycznych w jej patogenezie.

Historia Dysplazję włóknisto-mięśniową tętnic opisali pierwsi Leadbetter i Burkland w 1938 roku u 5-letniego chłopca jako chorobę tętnic nerkowych. Zajęcie naczyń tętniczych czaszkowo-szyjnych opisali w 1946 roku Palubinskas i Ripley. W 1958 roku McCormack i wsp. przedstawili obserwacje histopatologiczne nad zmienionymi tętnicami nerkowymi u czterech pacjentów z nadciśnieniem nerkopochodnym i stwierdzili hiperplazję komórek naczynia. W 1965 roku Hunt i wsp. stwierdzili heterogeniczność choroby i wprowadzili termin dysplazji włóknisto-mięśniowej w miejsce używanej wcześniej nazwy hiperplazji włóknisto-mięśniowej.

Epidemiologia Wczesne wyniki badań autopsyjnych i radiologicznych sugerowały, że częstość FMD naczyń szyjno-czaszkowych wynosi około 1% populacji, ale nowsze badania szacują ją na 0,02%. Uważa się, że 10-20% zwężeń tętnic nerkowych jest konsekwencją FMD;