Śmiertelność jest bardzo wysoka ze względu na wysokie ryzyko rozwoju schyłkowej niewydolności nerek, a także złośliwy charakter guza Wilmsa.
Trudno określić czy częstość występowania zespołu jest zależna od płci, ponieważ malformacje narządów płciowych często uniemożliwiają prawidłowe określenie płci. Często dzieci, którym fenotypowo przypisano płeć żeńską prezentują męski genotyp 46XY.
Diagnostyka Badania laboratoryjne – typowe dla zespołu nerczycowego jest wysokie stężenie białka w badaniu ogólnym moczu, często obserwuje się również krwiomocz. We krwi można stwierdzić podwyższone stężenia markerów wskazujących na obecność guza Wilmsa - kwasu hialuronowego, erytropoetyny i prohormonu reniny. W badaniach cytogenetycznych obserwuje się delecję fragmentu 11p13 chromosomu jedenastego. Badania obrazowe jamy brzusznej (ultrasonografia lub tomografia komputerowa) pozwalają uwidocznić guz Wilmsa, a niekiedy również nie stwierdzone w badaniu fizykalnym zaburzenia rozwojowe gonad (np. niezstąpione jądra). Biopsja nerek ukazuje zmiany sklerotyczne w obrębie kłębuszków nerkowych będące przyczyną zespołu nerczycowego.