thumb|Objawy zespołu paznokieć-rzepka u dwóch pacjentów thumb|Paznokieć osoby z zespołem paznokieć-rzepka Zespół paznokieć-rzepka ( – NPS) – rzadka choroba genetyczna o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, spowodowana mutacjami w genie regulatorowym - LMX1B w locus 9q34.1, który odpowiada za kodowanie białka homeodomeny LIM.
Zespół ten jest znany w literaturze również pod innymi, zamiennymi nazwami - m.in. zespołu paznokieć-rzepka-łokieć, dziedzicznej onychoosteodysplazji, choroby Fonga lub zespołu rogów biodrowych. Ma charakter ogólnoustrojowy (w klasyfikacji ICD mieści się w kategorii zespołów wrodzonych wad rozwojowych dotyczących wielu układów, a w tym głównie kończyn / złożonych anomalii rozwojowych obejmujących więcej niż jeden układ organizmu) i charakteryzuje się niejednorodną ekspresją kliniczną.
Objawy i przebieg Zespół objawia się przede wszystkim dysplazją paznokci dłoni (w szczególności kciuków) – u ok. 95 % osób nim dotkniętych, a w następnej kolejności – aplazją lub hipoplazją rzepki (lub/i ew. innymi zniekształceniami albo zaburzeniami w ułożeniu rzepki) – u ok. 75 % takich osób.