Zwana jest ona wtedy zespołem Upshawa-Schulmana, a jej objawy są obecne już od urodzenia. Diagnoza na ogół stawiana jest na podstawie objawów i badania krwi. Może być ona dodatkowo poparta badaniem aktywności enzymu ADAMTS13, lub skierowanych przeciw niemu przeciwciał.
Dzięki plazmaferezom ryzyko śmierci w wyniku choroby zmalało z 90% do mniej niż 20%. Leki immunosupresyjne takie jak glukokortykoidy i rituximab także są stosowane. Przetaczanie płytek krwi na ogół jest niezalecane.
Choroba została opisana przez Eliego Moschcovitza w 1924 roku. Mechanizm leżący u podstawy choroby został opisany w latach 80. i 90. XX w.
Epidemiologia Epizody TTP występują u około 1 osoby na 100 000, czyli u 4–6 mln ludzi rocznie. Częściej chorują kobiety niż mężczyźni (3:2) w wieku 30–40 lat. Około 10% przypadków zaczyna się w dzieciństwie. Zwiększoną częstość występowania obserwuje się w ciąży i okresie poporodowym.
Patogeneza Za objawy TTP odpowiedzialne są zakrzepy z płytek krwi i nieznacznej ilości włóknika powstające w naczyniach włosowatych i drobnych tętniczkach wszystkich narządów.