Etiologia Etiologia choroby jest nieznana, jednak u chorych obserwuje się podwyższenie stężeń czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego, interleukiny 1, interleukiny 6 i TNF-α. Wystąpienie zespołu było obserwowane w przypadkach nietypowego (osteosklerotycznego) przebiegu szpiczaka plazmocytowego, makroglobulinemii Waldenströma i gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu.
Leczenie Chorzy ze zmianami ograniczonymi mogą być leczeni chirurgicznie i poprzez radioterapię. Chorzy poniżej 65 roku życia mogą być leczeni wysokodawkową chemioterapią w oparciu o schemat VAD (winkrystyna, adriamycyna, deksametazon), wspomaganą autogenicznym przeszczepianiem komórek macierzystych z krwi obwodowej. Chorzy powyżej 65 roku życia – terapia melfalanem, jako jedynym lekiem lub w skojarzeniu z cyklofosfamidem, doksorubicyną, wepezydem lub innymi. W przypadku braku odpowiedzi na takie leczenie stosuje się leczenie immunomodulujące (talidomid i bortezomib). Badacze z Mayo Clinic sugerują również wyrównanie zaburzeń endokrynologicznych.
Rokowanie W przypadku odpowiedzi na leczenie i remisji (brak białka M w surowicy lub moczu) zmniejszają się lub też całkowicie ustępują pozostałe zmiany.
Bibliografia
Przypisy
Kategoria:Choroby hematologiczne Kategoria:Rzadkie choroby POEMS zespół