Diagram wstążkowy kompleksu pVHL (niebieski) – HIF1alfa (różowy) – elongina B (fioletowy) – elongina C (czerwony)Model utworzony na podstawie danych z (PDBid=1LM8), przy wykorzystaniu MBT Protein Workshop.|mały Białko von Hippla-Lindaua, białko VHL, pVHL – białko kodowane przez gen VHL, znajdujący się na chromosomie 3. Gen ten jest genem supresorowym, a jego mutacja prowadzi do rozwoju nowotworów. Germinalne mutacje w genie VHL wywołują chorobę von Hippla-Lindaua, cechującą się występowaniem w młodym wieku rodzinnie określonych, bogato unaczynionych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, siatkówki, rdzenia nadnercza, trzustki i innych narządów.

Nazwa genu pochodzi od nazwy choroby. Po raz pierwszy została użyta w opublikowanej na łamach „Nature”, w marcu 1988 roku, pracy Bernda Seizingera i jego współpracowników, w której locus domniemanego genu chorobotwórczego określono na 3p25.

Struktura genu VHL i białka VHL Gen VHL znajduje się na krótkim ramieniu chromosomu 3, w locus 3p26-p25. Gen VHL posiada 3 eksony i 642 par zasad kodującego DNA. Dwa kodony startowe genu w obrębie pierwszego eksonu sprawiają, że powstają dwie formy białka VHL.