Historia thumb|Paul Grawitz Pierwszego opisu zmiany mogącej odpowiadać rakowi nerki dokonał Daniel Sennert w 1613 roku. W 1810 roku Miril opisał przypadek 35-letniej kobiety w ciąży cierpiącej na tę chorobę. Pierwszy dokładny opis guza i wstępną klasyfikację guzów nerki ogłosił Koenig w 1826 roku. Charles Phillippe Robin w 1855 roku stwierdził, że rak nerki powstaje z nabłonka kanalików nerkowych, co również stwierdził Waldyer 1867. W 1886 Paul Grawitz zauważył, że zawartość elementów tłuszczowych w komórkach nowotworowych jest podobna do komórek kory nadnerczy, i stwierdził, że guz powstał z pozostałości nadnerczy. Zmiana odkryta przez Grawitza została określona przez Feliksa Victora Bircha-Hirschfelda mianem hipernephroma. Od tamtej pory ten niepoprawny termin często był używany do określania wszystkich guzów nerek, a kontrowersje co do prawdziwości teorii Grawitza trwały dekady. Teoria ta została ostatecznie obalona w 1960 roku przy pomocy mikroskopu elektronowego.