Przebieg choroby jest zmienny, zwykle powoli postępujący. W schyłkowym okresie występuje zagrażająca życiu niewydolność oddechowa.
Różnicowanie Diagnostyka różnicowa limfangioleiomiomatozy obejmuje mięsaka i płucną postać histiocytozy z komórek Langerhansa.
Ze względu na etiologię wyróżnia się:
1) LAM w przebiegu stwardnienia guzowatego (TSC-LAM) - stwardnienie guzowate (tuberous sclerosis complex - TSC) to choroba genetyczna, występująca sporadycznie lub dziedziczona autosomalnie dominująca mutacje genów kompleksu TSC1/TSC2 dotyczą komórek germinalnych. W jej przebiegu dochodzi do powstawania mnogich guzów typu hamartoma, szczególnie pochodzenia neurogennego, naczyniakowłókniaków w skórze twarzy i naczyniakomięśniakotłuszczaków nerek. Cechuje się dużym zróżnicowaniem nasilenia zmian, a u chorych na padaczkę - upośledzeniem funkcji OUN. Około połowa kobiet chorych na TSC ma LAM, a częstość LAM zwiększa się z wiekiem.
2) LAM sporadyczna (sporadic LAM - S-LAM) - Jest skutkiem somatycznej mutacji genu TSC2
Leczenie Nie ma skutecznej terapii mogącej doprowadzić do wyleczenia.