Badanie neuropatologiczne wykazuje obecność złogów żelaza i α-synukleinododatnich sferoidów w gałce bladej.
Leczenie Nie ma jak dotąd możliwości leczenia przyczynowego choroby, dlatego leczenie jest wyłącznie objawowe i polega między innymi na podawaniu leków przeciwdrgawkowych.
Historia Chorobę opisali jako pierwsi niemieccy neuropatolodzy Hugo Spatz i Julius Hallervorden w pracy z 1922 roku. Z powodu zaangażowania tych dwóch lekarzy w nazistowski program przymusowej eutanazji nieuleczalnie chorych dzieci zaproponowano zarzucenie eponimicznej nazwy choroby i zastąpienie jej opisowym określeniem; wyjaśnienie genetycznego podłoża schorzenia pozwoliło na zaproponowanie terminu "neurodegeneracji związanej z kinazą pantotenianową" (pantothenate kinase-associated neurodegeneration).
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Artykuł z eMedicine
Kategoria:Choroby genetyczne Kategoria:Choroby neurodegeneracyjne Kategoria:Zaburzenia pozapiramidowe i zaburzenia czynności ruchowych