Miała młodszego brata, Érica, który był fotografem; zmarł 25 grudnia 2010 w wieku 53 lat.
Kariera thumb|Isabelle Adjani w Cannes, 2009
W wieku 14 lat po raz pierwszy trafiła na ekran w roli Rose, zakochanej w kolonijnym wychowawcy w komediodramacie Mały uciekinier (Le Petit Bougnat, 1970) w reżyserii Bernarda Toublanc-Michela. Po raz pierwszy zyskał sławę, gdy dołączyła do Comédie-Française i w 1972 była chwalona za interpretację roli Anusi w komedii satyrycznej Moliera Szkoła żon. Wkrótce jednak opuściła teatr, by rozpocząć karierę filmową.
Została dostrzeżona przez François Truffauta u boku Lina Ventury w roli Isabelle Douléan w komedii romantycznej Policzek (La Gifle, 1974), która przyniosła jej nagrodę specjalną David di Donatello. Truffaut obsadził ją w głównej roli Adele – najmłodszej córki Victora Hugo w biograficznym dramacie historycznym Miłość Adeli H. (L’Histoire d’Adèle H., 1975), za którą zdobyła nagrodę Stowarzyszenia Nowojorskich Krytyków Filmowych, David di Donatello i Bambi oraz nominację do Oscara dla najlepszej aktorki pierwszoplanowej i Cezara dla najlepszej aktorki. Na ekranie stworzyła postać romantycznej, młodej kobiety, która, ulegając swoim namiętnościom, zaryzykowała wszystko co posiadała.